Dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), le score GAP calculé en fonction du sexe, de l’âge et du retentissement sur la fonction respiratoire (CVF et DLco) constitue un outil validé pour l’évaluation du pronostic vital des patients, dont l’utilisation est recommandée au diagnostic de la maladie, notamment pour évaluer l’indication d’une transplantation pulmonaire (1, 2). Dans une étude rétrospective, l’équipe ayant validé le score GAP dans la FPI a évalué si ce score permettait de prédire de façon fiable la mortalité au cours d’autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et s’il était possible de l’adapter pour mieux prédire le risque en fonction des différents sous-types de PID (3). L’étude a été réalisée chez 1 012 patients atteints depuis au moins 3 mois d’une FPI (n = 307), d’une PID associée…

Lors de l’interprétation d’un scanner thoracique de pneumopathie interstitielle diffuse (PID), un aspect marqué d’atténuation en mosaïque est classiquement considéré comme un signe en faveur d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS) plutôt que d’une FPI (1, 2). Cet aspect n’est en fait pas univoque et peut correspondre à plusieurs types d’anomalies, que sont des lobules hypodenses, des lobules hypodenses avec piégeage aérien sur les clichés en expiration, des lobules préservés entourés de verre dépoli lobulaire, ou un aspect “en fromage de tête” caractérisé par la coexistence au niveau d’un même lobe de lobules denses (verre dépoli lobulaire), de lobules préservés et hypodenses (avec donc 3 niveaux de densité pulmonaire) (3). Récemment, une étude rétrospective a évalué la valeur diagnostique de ces…

Dans une étude réalisée chez 162 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une sclérodermie systémique, l’équipe de N.S. Goh a évalué la valeur pronostique de l’évolution des paramètres fonctionnels respiratoires à 1 an et 2 ans sur la mortalité à 15 ans (1). Parmi les patients inclus, âgés en moyenne de 48 ans, 70 % (n = 113/162) présentaient une fibrose pulmonaire limitée et 30 % (n = 49/162) une fibrose pulmonaire étendue, selon la classification de Goh (1, 2). L’impact sur la mortalité des données fonctionnelles respiratoires était mesuré en utilisant plusieurs variables continues ou catégorielles, par analyse univariée puis multivariée. En analyse univariée, l’évolution fonctionnelle respiratoire à 1 an prédisait la mortalité uniquement chez les patients présentant une atteinte pulmonaire…

Les données de la littérature permettent-elles de penser qu’il faille améliorer l’approche diagnostique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) inclassables ? Afin de répondre à cette question, S.A. Guler et al. ont réalisé une revue systématique avec méta-analyse des études publiées entre janvier 2000 et septembre 2017 permettant d’analyser les critères utilisés pour leur diagnostic, leur prévalence, leur présentation et leur pronostic (1). Après sélection bibliographique, 88 études ont été retenues, parmi lesquelles 65 ont fait l’objet de la méta-analyse (totalisant 18 135 patients atteints de tous types de PID, dont 3 092 d’une PID inclassable). Dans 44 % des études, les PID inclassables ne faisaient pas l’objet d’une définition spécifique. Dans les autres, les critères diagnostiques étaient hétérogènes,…

Monsieur D., 61 ans AntécédentsPolyarthrite rhumatoïde séropositive diagnostiquée il y a 4 ans, traitée depuis par traitement de fond conventionnelTabagisme à 40 paquets-année, actuellement non sevré Diabète de type 2 Pas de notion d’exposition environnementale professionnelle ou domestique Pas d’antécédent familial notableHistoire de la maladieDyspnée d’effort depuis environ 6 mois Symptomatologie pulmonaire et examen cliniqueDyspnée d’effort de classe 2 NYHAPas de toux, de fièvre ou de douleurs thoraciquesRâles crépitants Velcro des 2 bases à l’auscultation pulmonairePas d’hippocratisme digital Pas de signes d’insuffisance cardiaqueExplorations fonctionnelles respiratoiresVolumes et débits pulmonaires subnormaux mais altération de la diffusion du CO, avec DLco et KCO respectivement…

Les comorbidités sont fréquentes au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), en partie expliquées par l’âge (en moyenne 65-70 ans au diagnostic de FPI), le sexe masculin (75 % des patients), et l’histoire tabagique (70 % de fumeurs ou d’anciens fumeurs parmi les patients avec FPI) (1, 2). Maintenant que cette maladie est mieux prise en charge, et que l’on dispose de traitements qui ralentissent l’aggravation et améliorent la survie des patients, il est temps de progresser dans la prise en compte des comorbidités (3). Il ne s’agit pas d’une question théorique, mais bien d’un réel enjeu pour le patient, car on sait maintenant que les comorbidités participent à l’impact de la FPI sur la qualité de vie et sur la durée de vie avec la maladie (3). Certaines comorbidités, comme le syndrome de fragilité, sont…

La fragilité au sens médical est un syndrome clinique défini par une diminution de la résistance aux facteurs de stress résultant d’une accumulation de déficits physiques, psychologiques ou sociaux liés à l’âge ou à l’état de santé (1, 2). Dans une étude prospective, SA Guler et al. ont évalué son impact sur la survenue d’événements péjoratifs de santé au cours des pneumopathies interstitielles fibrosantes (2). L’étude a inclus 540 patients consécutifs (308 femmes et 232 hommes, âgés respectivement de 62,8 ans et 67,4 ans en moyenne), atteints d’une FPI (n = 100), d’une pneumopathie interstitielle associée à une sclérodermie systémique (n = 109) ou à une autre connectivite (n = 118), d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique (n = 47), d’un autre type de pneumopathie interstitielle (n = 39) ou d’une pneumopathie…

Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est plus fréquent chez les patients atteints de FPI que dans la population générale, ce qui conduit à penser qu’il pourrait jouer un rôle dans le développement et l’aggravation de la FPI par le biais de micro-inhalations répétées de liquide gastrique (1-5). L’association RGO-FPI reste toutefois un sujet de controverse, du fait notamment de l’absence de lien de causalité établi et de résultats contradictoires concernant le bénéfice des traitements antisécrétoires gastriques sur l’évolution de la maladie pulmonaire (2-4, 6). Afin de tenter d’éclaircir la question, une équipe canadienne a réalisé une méta-analyse de 18 études observationnelles cas-témoins publiées entre 1976 et 2016 ayant évalué la relation entre RGO symptomatique et/ou compliqué et FPI en considérant le RGO comme…

Comment l’emphysème influence-t-il l’évolution de la fonction respiratoire au cours de la FPI ? Afin de répondre à cette question, une étude fondée sur une analyse post hoc de 2 essais thérapeutiques randomisés en double aveugle contrôlés contre placebo réalisés dans la FPI a évalué la relation entre l’extension d’un éventuel emphysème à l’inclusion et les variations des paramètres fonctionnels respiratoires à 48 semaines par rapport à leurs valeurs initiales (1). L’étude a inclus 455 patients, âgés en moyenne de 65,1 ans, pour lesquels le scanner thoracique de haute résolution de la visite d’inclusion pouvait être réanalysé et disposant d’une exploration fonctionnelle respiratoire à 48 semaines. Tous les scanners ont été relus par 2 radiologues thoraciques indépendants, qui n’avaient pas connaissance…

En France, la prévalence du syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) et celle de ses comorbidités au cours des FPI incidentes ont été évaluées dans une étude ancillaire de la cohorte nationale prospective multicentrique COFI (1). L’étude a inclus 45 patients consécutifs ayant une FPI diagnostiquée depuis moins de 9 mois (âge moyen : 68,8 ans ; CVF moyenne et DLco moyenne respectivement à 72,8 % et 45,1 % de la valeur théorique), présentant une dyspnée stable, et sans SAOS connu. Tous les patients ont bénéficié d’un dépistage du SAOS par polysomnographie nocturne ainsi que d’une évaluation détaillée de leurs comorbidités, à la recherche notamment d’une HTA, d’une cardiopathie ischémique (antécédent d’infarctus du myocarde, de pontage coronarien ou de mise en place d’un stent coronaire), d’un antécédent…

Plusieurs études ont montré une fréquence élevée et un mauvais pronostic du cancer bronchopulmonaire (CBP) au cours de la FPI (1). Afin de préciser les liens épidémiologiques entre les 2 affections, une équipe américaine a réalisé une méta-analyse de 25 études de cohorte publiées entre 1980 et 2018 et ayant analysé ces liens (2). L’objectif principal était de déterminer si la FPI s’associe à un risque accru de CBP indépendamment des facteurs de confusion représentés par l’âge, le sexe et le tabagisme. Les objectifs secondaires étaient d’estimer l’incidence et la prévalence du CBP au cours de la FPI, le taux de mortalité qui lui était associé et la part de mortalité qui lui était attribuable. Le risque relatif de CBP au cours de la FPI ajusté sur l’âge, le sexe et le tabagisme par rapport à la population générale…

Monsieur N, 74 ansAntécédentsAncien restaurateur à la retraite Tabagisme à 40 paquets-années, sevré depuis 15 ans Hypertension artérielle traitée par inhibiteur calcique et association fixe inhibiteur de l’enzyme de conversion + diurétiqueDyslipidémie traitée par statineMélanome cutané traité par exérèse chirurgicale et radiothérapie adjuvante  Pas de notion d’exposition environnementale professionnelle ou domestique Pas d’antécédent familial notableHistoire de la maladieDyspnée d’effort depuis 2 ans, allant en s’aggravant depuis environ 6 moisSymptomatologie et examen cliniqueDyspnée d’effort de classe 2 NYHAPas de toux, ni de douleurs thoraciquesRâles crépitants Velcro des 2 bases à l’auscultation pulmonairePas d’hippocratisme digital Pas de signes d’insuffisance cardiaquePas d’éléments…

Les exacerbations aiguës de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent un problème majeur au cours de cette maladie, redoutée légitimement par les patients comme par les médecins. Le risque augmente à mesure de la progression de la maladie, ce qui explique que les exacerbations représentent une cause de décès malheureusement fréquente au cours de la FPI. Dans cette 3e édition, nous détaillons à partir d’exemples concrets et de la littérature récente comment poser le diagnostic d’exacerbation aiguë, et ce qui a changé récemment dans sa définition. Même si une exacerbation aiguë peut être idiopathique, ce sont souvent des événements infectieux (généralement viraux et d’allure banale) qui la déclenchent. Les autres facteurs favorisants (pollution, acte chirurgical, etc.) sont maintenant mieux connus.…

Récemment, un groupe coopérateur international a proposé de nouveaux critères pour le diagnostic d’exacerbations aiguës (EA) de FPI (1, 2). Selon ces critères, dans le contexte d’un diagnostic de FPI préalable ou concomitant, une EA de FPI se définit comme l’aggravation ou l’apparition aiguë d’une dyspnée survenant typiquement sur moins de 1 mois en l’absence de cause extraparenchymateuse identifiée (par exemple : pneumothorax, épanchement pleural ou embolie pulmonaire), avec, au scanner thoracique de haute résolution, présence de nouvelles opacités bilatérales en verre dépoli (ou éventuellement alvéolaires) ajoutées à l’aspect de pneumopathie interstitielle commune et non complètement expliquées par une insuffisance cardiaque ou une surcharge hydrique* (1, 2). Avec ces nouveaux critères, le diagnostic d’EA de…

Dans une étude récente, l’incidence et la mortalité des exacerbations aiguës (EA) de FPI ont été comparées à celles des EA survenant au cours d’autres pneumopathies interstitielles fibrosantes (1). L’étude a inclus 1 019 patients diagnostiqués à l’hôpital en conditions de vie réelle, dont 462 atteints d’une FPI (groupe FPI) et 557 d’une autre pneumopathie interstitielle fibrosante (groupe non FPI : 205 patients atteints d’une pneumopathie interstitielle liée à une connectivite, 29 d’une pneumopathie d’hypersensibilité chronique, 22 d’une pneumopathie interstitielle non spécifique et 301 d’une pneumopathie interstitielle inclassable). Au cours d’un suivi médian de 3,4 ans, 193 patients ont présenté une EA selon les critères d’EA de FPI de 2016. Dans le groupe FPI, l’incidence des EA a été de 8,38 pour 100 patients-années,…

En France, une étude réalisée chez 192 patients issus de la cohorte nationale prospective COFI (COhorte Fibrose) a permis d’évaluer les effets de l’ozone (O3), du dioxyde d’azote (NO2) et des particules de diamètre inférieur à 10 ou 2,5 μm (PM10 ou PM2,5) sur l’histoire naturelle de la FPI (1). Pour l’exposition aux 4 polluants évalués, les données de mesure utilisées étaient les concentrations horaires fournies par les agences régionales de surveillance de la qualité de l’air, en attribuant à chaque patient celles de l’agence la plus proche de son lieu de résidence. Concernant l’histoire naturelle de la FPI, les paramètres analysés étaient la survenue d’exacerbations aiguës (EA) (aggravation de la dyspnée en moins de 1 mois avec baisse de la PaO2 d’au moins 10 mmHg par rapport à la précédente visite de suivi…

La dose d’une corticothérapie orale instaurée en relais d’un corticoïde en bolus intraveineux pour le traitement des exacerbations aiguës (EA) survenant au cours des pneumopathies interstitielles idiopathiques influence-t-elle le pronostic des patients ? Afin de répondre à cette question, une équipe japonaise a évalué de façon rétrospective les facteurs ayant influencé la mortalité de 85 patients présentant une EA de FPI (n = 63 ; groupe EA-FPI) ou d’une autre pneumopathie interstitielle idiopathique (n = 22 ; groupe EA-non FPI), traités par 1 g de corticoïde en bolus intraveineux pendant 3 jours, puis par un corticoïde oral administré à une dose initiale de 0,5 à 1 mg/kg/j (en association à un traitement immunosuppresseur chez 46 patients, à une ventilation mécanique chez 35 patients ou à une hémoperfusion sur…

Selon K. Johannson et H.R. Collard, co-auteurs en 2013 d’un article de mise au point sur les EA de FPI , “la prévention pourrait être l’approche thérapeutique la plus efficace” (1). Pour étayer leur propos, les auteurs ont récapitulé l’ensemble des mesures préventives possibles en fonction des principaux facteurs identifiés comme étant susceptibles de déclencher une exacerbation aiguë (EA), à savoir les infections pulmonaires, la pollution atmosphérique, les phénomènes de micro-inhalation liés à un reflux gastro-œsophagien (RGO) et le stress mécanique pulmonaire potentiellement induit par une chirurgie. Chacune des mesures proposées fait l’objet d’une “recommandation” plus ou moins forte en fonction de son niveau d’applicabilité chez les patients au vu de son rapport bénéfice/risque (tableau). En complément,…

Monsieur A., 74 ans Antécédents FPI avec emphysème (syndrome emphysème-fibrose) diagnostiqué il y a 4 ans  Tabagisme sevré Carcinome épidermoïde pulmonaire actuellement en rémissionSyndrome coronarien aigu2 épisodes d’embolie pulmonaireDiabète de type 2 et dyslipidémieHistoire récenteAggravation brutale de l’état respiratoire avec apparition d’une dyspnée de classe IV NYHA Pas de toux ni de fièvrePas de douleurs thoraciques Examen clinique Dyspnée de repos avec balancement thoraco-abdominalTachycardie avec FC à 90 bpm Râles crépitants secs diffus à l’auscultation pulmonairePas de signes d’insuffisance cardiaque droite ou gaucheExamens complémentaires de base Bilan biologique standard : élévation de la CRP (44 mg/L), sans autre anomalieRadiographie thoracique :…

Voici la 2e édition de “Evidence FPI” qui, à partir d’un cas clinique et de commentaires d’articles récents, approfondit la prise en charge thérapeutique de la fibrose pulmonaire idiopathique. Si la majorité des pneumologues connaissent les médicaments antifibrosants disponibles, nous sommes néanmoins nombreux à nous interroger sur le moment opportun d’instaurer un traitement, sur l’évaluation du rapport bénéfices/inconvénients, sur les éléments clés dont il faut informer le patient pour permettre sa décision éclairée et garantir une bonne observance thérapeutique, et sur la possibilité de maintenir le traitement antifibrosant avant une intervention ou jusqu’à la transplantation pulmonaire. Mais la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ne se limite pas aux thérapeutiques médicamenteuses, et ce…

Dans une analyse rétrospective réalisée à partir des données du registre australien prospectif de la FPI, AIPFR (Australian IPF Registry), H.E. Jo et al. ont évalué l’histoire naturelle de la FPI en termes de mortalité et de déclin de la fonction respiratoire en fonction de la sévérité initiale de la maladie (1). L’analyse a inclus 416 patients (69,7 % d’hommes et 74 % de fumeurs ou d’anciens fumeurs), âgés en moyenne de 70,4 ans et présentant une CVF moyenne à 81,7 % de la valeur théorique. Le principal critère retenu pour classer la sévérité initiale de la FPI était l’importance de la détérioration fonctionnelle évaluée par la CVF. D’après ce critère, 52 % (n = 216/416) des patients étaient atteints d’une FPI à un stade dit léger (maladie peu avancée), définie par une CVF ≥ 80 %, et 48 % (n = 200/416) d’une…

Chez 516 patients atteints de FPI inclus entre février 2012 et août 2014 dans le registre australien prospectif Australian IPF Registry (âge moyen : 71,3 ans ; 77,3 % d’hommes et 71,3 % de fumeurs ou d’anciens fumeurs), I.N. Glaspole et al. ont analysé les relations entre les caractéristiques physiologiques et cliniques des patients et leur score de qualité de vie évaluée par le questionnaire respiratoire de Saint-George (SGRQ) (1). Les variables physiologiques et cliniques considérées comportaient notamment la CVF, la DLCO, la distance de marche sur 6 minutes, le score GAP, le score CPI, le score de dyspnée à l’échelle UCSD-SOBQ, l’intensité de la toux mesurée sur une échelle visuelle analogique de 0 à 100 mm et le score d’anxiété-dépression mesurée à l’échelle HAD. En analyse multivariée, les seules variables…

Quel est l’effet d’un traitement antifibrosant reçu en prétransplantation pulmonaire sur le risque de complications et de mortalité postopératoires chez les patients atteints de FPI ? Afin de répondre à cette question, une équipe allemande a évalué de façon rétrospective le devenir de 62 patients transplantés entre janvier 2012 et novembre 2016, selon qu’ils étaient encore traités par agent antifibrosant avant la transplantation (n = 30) ou non traités (n = 32) (1). Après transplantation, les patients ont été suivis pendant une durée moyenne de 24 mois. Chez les patients traités, significativement plus âgés que ceux non traités, il n’a pas été mis en évidence d’augmentation des pertes sanguines peropératoires ni de l’utilisation per- ou postopératoire de produits sanguins (1, 2). Le maintien du traitement antifibrosant…

En France, une étude observationnelle longitudinale rétrospective, réalisée à partir de la base de données exhaustive nationale du Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI), a évalué pour la première fois les motifs d’hospitalisation et la mortalité hospitalière des patients atteints de FPI (1). L’étude a inclus 6 476 patients nouvellement hospitalisés pour FPI au cours de l’année 2008, âgés d’au moins 50 ans (âge médian : 77 ans) et n’ayant pas eu de diagnostic différentiel dans l’année suivant l’hospitalisation, puis suivis pendant une durée de 5 ans ou jusqu’à leur décès ou leur transplantation pulmonaire. Pendant la période de suivi, 21 660 hospitalisations ont été recensées (soit une médiane de 2 hospitalisations par patient), dont la majorité (n = 16 106) était liée à un événement aigu.…

Dans une étude longitudinale prospective réalisée en Suède, S. Bajwah et al. ont évalué pour la première fois les risques d’hospitalisation et de décès associés à l’utilisation de morphiniques ou de benzodiazépines chez des patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) fibrosante traités par oxygénothérapie de longue durée (OLD) (1). L’étude a inclus 1 603 patients de 45 ans et plus issus du registre national de l’insuffisance respiratoire Swevedox ayant commencé une OLD entre octobre 2005 et décembre 2014, parmi lesquels 16 % (n = 252) exposés à des morphiniques et 12 % (n = 196) à des benzodiazépines. À l’inclusion, les patients exposés présentaient des paramètres fonctionnels respiratoires comparables à ceux des patients non exposés. Il n’a pas été retrouvé d’association entre la prise…

Monsieur V., 65 ansAntécédentsMagasinier exposé à un empoussiérage avec protection respiratoire, mais non exposé à l’amianteTabagisme à 48 paquets-années, sevré depuis près de 30 ansDiabète de type 2 traité par mesures hygiénodiététiques et antidiabétique oralHypercholestérolémie traitée par statinePas d’antécédent familial notableHistoire de la maladieToux non productive et dyspnée d’effort de stade 1 persistantes depuis environ 1 an, accompagnées d’une discrète altération de l’état général (amaigrissement de 2 à 3 kilos) Examen cliniqueÀ l’auscultation pulmonaire, quelques râles crépitants de type “Velcro” au niveau des bases pulmonaires et des régions axillairesPas de cyanose ni d’hippocratisme digitalPas de signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauchePas d’éléments en faveur d’une cause déterminée…

Cette première édition de “Evidence FPI”  revient sur les récents changements dans le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique selon les recommandations internationales 2018. Qu’on ne s’y trompe pas, il ne s’agit pas que de sémantique. La catégorie de PIC probable intègre maintenant les bronchiolectasies périphériques sous-pleurales comme un élément déterminant du diagnostic de fibrose, que nous devons apprendre à reconnaître. La place du clinicien reste essentielle, car l’imagerie n’a de réelle valeur diagnostique qu’en tenant compte du contexte clinique. Le recours à la biopsie pulmonaire, progressivement moins fréquent, doit faire l’objet d’une discussion multidisciplinaire dans un centre spécialisé, avec une attention particulière au risque associé et aux comorbidités, et avec une évolution des…

Lorsque le scanner thoracique de haute résolution pratiqué dans un contexte évocateur de FPI montre un aspect de PIC certaine, incluant une prédominance sous-pleurale et basale des lésions, un aspect en rayon de miel, avec éventuellement des bronchectasies ou des bronchiolectasies de traction, et pas de signes en faveur d’un autre diagnostic, sa valeur prédictive positive concernant la présence d’une PIC histologique – et donc, en contexte idiopathique, le diagnostic de FPI – est très élevée, comprise entre 90 et 100 % (1, 2). Mais qu’en est-il en l’absence de rayon de miel, lorsque seuls les autres signes sont présents ? Afin de répondre à cette question, une étude a évalué les corrélations entre les aspects tomodensitométriques (TDM) et les aspects histopathologiques chez 201 patients présentant une sémiologie…

Dans une étude récente, ML Salisbury et al. ont développé et validé un nouveau score tomodensitométrique (TDM) pour le diagnostic de pneumopathie d’hypersensibilité (PHS), à partir d’une cohorte de dérivation et d’une cohorte de validation comportant respectivement 356 et 414 patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (1). Parmi les patients inclus, 187 (121 dans la cohorte de dérivation et 66 dans celle de validation) étaient atteints d’une PHS selon des critères diagnostiques non radiologiques, incluant une lymphocytose alvéolaire supérieure à 20 % au lavage bronchoalvéolaire, des anomalies histologiques compatibles avec une PHS sur la biopsie pulmonaire chirurgicale ou les biopsies transbronchiques (granulomes lâches non nécrosants, cellules géantes, infiltrat inflammatoire mononucléaire…

Au Canada, en Ontario, une étude observationnelle menée à l’aide de données de l’Institute for Clinical Evaluative Sciences (ICES) a évalué pour la première fois le lien entre la mortalité postopératoire des biopsies pulmonaires chirurgicales pratiquées au cours des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’adulte et le nombre d’actes réalisés par les équipes chirurgicales hospitalières (1). Pendant la période d’observation, d’avril 2001 à mars 2014, 3 057 actes de biopsies pulmonaires chirurgicales pour PID ont été recensés, soit une médiane de 73 biopsies par hôpital et par an. À 30 jours, la mortalité a été de 7,1 % pour l’ensemble des procédures (216 patients décédés), de 20,2 % en cas de procédure non planifiée (174 patients décédés) et de 1,9 % en cas de procédure planifiée (42 patients décédés).…

Dans une étude multicentrique, SLF Walsh et al. ont évalué la concordance des diagnostics étiologiques de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) portés chez 70 mêmes patients au cours de 7 discussions multidisciplinaires (DMD) ayant chacune réuni, dans 7 pays différents*, au moins 1 clinicien, 1 radiologue et 1 anatomopathologiste expérimentés dans le domaine des PID (1). Pour chaque patient, l’évaluation en DMD faisait suite à une évaluation préalable effectuée séparément par chacun des participants. Tous les patients avaient par ailleurs déjà bénéficié d’une première évaluation diagnostique 5 ans auparavant, ce qui a permis de tenter de valider les diagnostics posés après DMD d’après leur valeur pronostique.  Au cours des 490 DMD réalisées, une FPI est apparue comme le premier diagnostic à évoquer…

Dans une étude transversale rétrospective, l’apport diagnostique des cryobiopsies pulmonaires transbronchiques a été comparé à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale chez 117 patients atteints d’une PID fibrosante candidats à une biopsie pulmonaire du fait de l’absence d’aspect de pneumopathie interstitielle commune typique au scanner thoracique de haute résolution (1). L’étude a inclus 58 patients explorés par cryobiopsie et 59 par biopsie chirurgicale, présentant initialement des caractéristiques comparables. Chaque patient a été évalué par 2 cliniciens et 2 radiologues puis également par 2 anatomopathologistes, selon un processus comportant une présentation séquentielle des données disponibles : données cliniques et tomodensitométriques uniquement, puis résultats du lavage bronchoalvéolaire (LBA) et,…

Monsieur L., 75 ansAntécédents Ancien électricien à la retraite.Tabagisme à 60 paquets-années, sevré depuis 15 ans.Hypertension artérielle, insuffisance cardiaque et dyslipidémie.Traitement en cours par β-bloquant, inhibiteur de l’enzyme de conversion et statine.Pas d’antécédent familial notable.Histoire récenteDétection d’une hypertension pulmonaire au cours d’une échographie cardiaque de suivi (pression artérielle pulmonaire systolique estimée à 50 mmHg).Lors de l’angioscanner thoracique réalisé pour bilan, découverte d’un syndrome interstitiel pulmonaire avec opacités réticulaires des 2 bases à prédominance sous-pleurale, possible rayon de miel et quelques bronchiolectasies de traction.Symptomatologie et examen cliniqueToux chronique et dyspnée d’effort de classe 2 de la NYHA depuis environ 6 mois. Râles…