Les fibroses pulmonaires autres que la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent incontestablement l’actualité principale dans le domaine des pneumopathies interstitielles diffuses. Elles regroupent un certain nombre d’entités (1), dont les formes chroniques de pneumopathie d’hypersensibilité, les pneumopathies interstitielles associées aux connectivites, les pneumopathies interstitielles non spécifiques idiopathiques, les formes d’origine professionnelle et autres causes, etc. Collectivement, ces pathologies concernent un grand nombre de patients, qui dépasse celui des FPI. Les progrès dans la FPI et les traitements antifibrosants disponibles ont fait prendre conscience de l’importance des besoins dans le domaine des fibroses pulmonaires non FPI, dont certaines dites “fibroses pulmonaires progressives”…

Les comorbidités sont fréquentes au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), en partie expliquées par l’âge (en moyenne 65-70 ans au diagnostic de FPI), le sexe masculin (75 % des patients), et l’histoire tabagique (70 % de fumeurs ou d’anciens fumeurs parmi les patients avec FPI) (1, 2). Maintenant que cette maladie est mieux prise en charge, et que l’on dispose de traitements qui ralentissent l’aggravation et améliorent la survie des patients, il est temps de progresser dans la prise en compte des comorbidités (3). Il ne s’agit pas d’une question théorique, mais bien d’un réel enjeu pour le patient, car on sait maintenant que les comorbidités participent à l’impact de la FPI sur la qualité de vie et sur la durée de vie avec la maladie (3). Certaines comorbidités, comme le syndrome de fragilité, sont…

Les exacerbations aiguës de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent un problème majeur au cours de cette maladie, redoutée légitimement par les patients comme par les médecins. Le risque augmente à mesure de la progression de la maladie, ce qui explique que les exacerbations représentent une cause de décès malheureusement fréquente au cours de la FPI. Dans cette 3e édition, nous détaillons à partir d’exemples concrets et de la littérature récente comment poser le diagnostic d’exacerbation aiguë, et ce qui a changé récemment dans sa définition. Même si une exacerbation aiguë peut être idiopathique, ce sont souvent des événements infectieux (généralement viraux et d’allure banale) qui la déclenchent. Les autres facteurs favorisants (pollution, acte chirurgical, etc.) sont maintenant mieux connus.…

Voici la 2e édition de “Evidence FPI” qui, à partir d’un cas clinique et de commentaires d’articles récents, approfondit la prise en charge thérapeutique de la fibrose pulmonaire idiopathique. Si la majorité des pneumologues connaissent les médicaments antifibrosants disponibles, nous sommes néanmoins nombreux à nous interroger sur le moment opportun d’instaurer un traitement, sur l’évaluation du rapport bénéfices/inconvénients, sur les éléments clés dont il faut informer le patient pour permettre sa décision éclairée et garantir une bonne observance thérapeutique, et sur la possibilité de maintenir le traitement antifibrosant avant une intervention ou jusqu’à la transplantation pulmonaire. Mais la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ne se limite pas aux thérapeutiques médicamenteuses, et ce…

Cette première édition de “Evidence FPI”  revient sur les récents changements dans le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique selon les recommandations internationales 2018. Qu’on ne s’y trompe pas, il ne s’agit pas que de sémantique. La catégorie de PIC probable intègre maintenant les bronchiolectasies périphériques sous-pleurales comme un élément déterminant du diagnostic de fibrose, que nous devons apprendre à reconnaître. La place du clinicien reste essentielle, car l’imagerie n’a de réelle valeur diagnostique qu’en tenant compte du contexte clinique. Le recours à la biopsie pulmonaire, progressivement moins fréquent, doit faire l’objet d’une discussion multidisciplinaire dans un centre spécialisé, avec une attention particulière au risque associé et aux comorbidités, et avec une évolution des…