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L’atteinte hépatique dans la drépanocytose est fréquente, mais souvent asymptomatique. Une élévation de l’ALAT et/ou de la bilirubine conjuguée survient dans 10 à 40 % des cas. Le spectre de l’atteinte hépatique est ...

La drépanocytose et l'hémophilie sont 2 hémopathies non malignes qui ont connu de nombreux progrès ces dernières années, aussi bien sur le plan diagnostique que sur le plan thérapeutique, avec l'introduction de nouveaux médicaments ayant permis d'en améliorer le pronostic. La grande ...

Le trouble ventilatoire obstructif est l'anomalie fonctionnelle la plus fréquemment retrouvée chez les enfants atteints de drépanocytose. Il est en lien avec une inflammation des voies aériennes dont l'origine est multifactorielle. Il peut être responsable d'une mortalité précoce.Les ...

ObservationUne patiente de 8 ans vient consulter pour des ronflements nocturnes. Elle est drépanocytaire homozygote, régulièrement suivie pour cela en service hospitalier spécialisé, elle a été hospitalisée 2 fois pour pneumopathie, elle n'a pas d'asthme. Elle respire bouche ouverte, ...

Nous disposons maintenant de plusieurs agents chélateurs du fer bénéficiant d'une large et longue expérience clinique (déféroxamine, défériprone et déférasirox). La bêta-thalassémie majeure reste, au sein des anémies nécessitant des transfusions au long cours, l'affection pour ...

La drépanocytose est la première cause d'accident vasculaire cérébral (AVC) chez l'enfant en dehors de la période néonatale.La vasculopathie cérébrale est une complication fréquente des syndromes drépanocytaires majeurs SS et S/Bêta0 et pourrait concerner 1 patient sur 2 à ...

» La complication thoracique principale de la drépanocytose est le syndrome thoracique aigu (STA), mortel dans environ 5 % des cas. » Il se définit par l'apparition brutale de tout signe clinique physique thoracique, associé ou non à des anomalies sur la radiographie thoracique (retard ...