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Syndrome de Turner : prise en charge à l’âge adulte
Mis en ligne le
10 sept. 2014
Auteurs
Dr Nathalie BOURCIGAUX
Dr Bruno DONADILLE
Pr Sophie CHRISTIN-MAITRE
» Le syndrome de Turner affecte 1 naissance sur 2 500 et se caractérise par la perte de matériel chromosomique X. » La triade classique associe une petite taille, une insuffisance ovarienne et des malformations cardiovasculaires congénitales. La présence d’une bicuspidie et d’une coarctation aortique prédispose à la dilatation puis à la dissection de l’aorte. La surveillance par imagerie du diamètre de l’aorte initiale indexé à la surface corporelle doit permettre de dépister les patientes dont l’aorte est dilatée. » Le traitement hormonal substitutif, dont les modalités sont à adapter à chaque…
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