Dossier

Prise en charge des orbitopathies dysthyroïdiennes malignes : du diagnostic au traitement

Mis en ligne le

22 févr. 2017

Auteurs

Pr Franck BOUTAULT
Dr Philippe IMBERT
Dr Solange GRUNENWALD
Dr Blandine TRAMUNT
Pr Philippe CARON

Compliquant 3 à 5 % des orbitopathies dysthyroïdiennes, l'orbitopathie dysthyroïdienne maligne correspond à une forme menaçant le pronostic fonctionnel visuel à court terme et nécessite une prise en charge en urgence. Il s'agit soit d'une neuropathie optique soit d'une atteinte cornéenne. La neuropathie optique, de diagnostic parfois difficile, requiert une évaluation ophtalmologique initiale spécifique. Sa prise en charge repose sur un premier temps médical par bolus de glucocorticoïdes avec réévaluation ophtalmologique rapide. Une chirurgie de décompression orbitaire sera réalisée en cas d'échec du temps médical. Les atteintes cornéennes nécessitent des soins locaux associés parfois à des prises en charge ophtalmologiques plus spécifiques. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire dans tous ces cas rares, mais graves, d'orbitopathie.

L'orbitopathie dysthyroïdienne (OD), survenant principalement dans la maladie de Basedow, est un motif fréquent de consultation. Avec une incidence estimée à 16 cas pour 100 000 femmes/an et 2,9 cas pour 100 000 hommes/an, il s'agit principalement de formes minimes à modérées (environ 40 % des patients ayant une maladie de Basedow). Les formes menaçant le pronostic visuel sont plus rares, nécessitant une prise en charge urgente et multidisciplinaire dans un centre expert. Dans cet article, nous allons rappeler les éléments du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique des formes malignes…