Article au format numérique
8,50 €
Publications Spécialisées en santéDossier
Prise en charge des hypertriglycéridémies majeures
- Les hypertriglycéridémies majeures correspondent à la survenue d'hyperchylomicronémies qui constituent un ensemble hétérogène de dyslipidémies rares. Dans une minorité de cas, il s'agit du syndrome d'hyperchylomicronémie familiale (familial chylomicronemia syndrome (FCS)), forme la plus sévére. Son origine est mono-/bigénique, consécutive à une atteinte biallélique du gène codant pour la lipoprotéine lipase ou d'autres gènes impliqués dans la régulation de son activité. Dans la majorité des cas, l'étiologie est polygénique dans le cadre d'un syndrome d'hyperchylomicronémie multifactorielle (multifactorial chylomicronemia syndrome (MCS)), combinant des variants génétiques prédisposants et des comorbidités ou des facteurs environnementaux favorisant une hypertriglycéridémie. Des formes auto-immunes consécutives à des autoanticorps inhibant la lipoprotéine lipase ou ses cofacteurs ont été exceptionnellement décrites. La principale complication des hypertriglycéridémies majeures est un sur-risque très marqué de pancréatite aiguë avec des épisodes récurrents en cas d'hypertriglycéridémie non contrôlée, dont le risque cardiovasculaire est mal évalué et semble surtout rapporté dans le MCS. Ces dyslipidémies sont volontiers résistantes aux mesures thérapeutiques conventionnelles. De nouveaux traitements par ARN antisens ou par anticorps monoclonaux sont en cours de mise à disposition, mais ils sont actuellement réservés aux FCS non contrôlés par un régime hypolipidique et ayant un risque élevé de pancréatite aiguë.
Les hypertriglycéridémies majeures correspondent à la survenue d'hyperchylomicronémies qui constituent un ensemble hétérogène de dyslipidémies rares. Le diagnostic d'hyperchylomicronémie est porté dès lors que la triglycéridémie dépasse 10 mmol/L, car statistiquement, dans cette situation, la présence de chylomicrons est considérée comme constante [1]. Cette variété d'hypertriglycéridémie correspond aux types I et V de la classification de Fredrickson, associés respectivement à une accumulation exclusive de chylomicrons ou combinée avec des lipoprotéines de très…
L’accès à la totalité de l’article est protégé
Vous souhaitez ajouter un article numérique à votre panier
NB: Vous disposez déjà de crédits d'articles ? Connectez-vous pour les utiliser.
Vous possédez déjà un compte Edimark ?
Merci de saisir votre e-mail et votre mot de passe.
Identifiant ou mot de passe oublié
Besoin d'aide ?
Créer un compte
Liens d'intérêt
Les auteurs déclarent avoir reçu, en lien avec le thème de cet article, des subventions de recherche versées par la firme pharmaceutique AKCEA Therapeutics au compte du Département de la recherche clinique et de l’innovation des Hospices civils de Lyon (DRCI-HCL) et à celui de la Nouvelle société francophone d’athérosclérose (NSFA), des honoraires pour participation à des conseils scientifiques (“boards”) et à des enseignements postuniversitaires (EPU) versés à l’université de Lyon par AKCEA, des prises en charge de frais de transport/congrès versés par AKCEA.
Identifiant / Mot de passe oublié
Vous avez oublié votre mot de passe ?
Vous avez oublié votre identifiant ?
Consultez notre FAQ sur les problèmes de connexion ou contactez-nous.Vous ne possédez pas de compte Edimark ?
Inscrivez-vous gratuitementPour accéder aux contenus publiés sur Edimark.fr vous devez posséder un compte et vous identifier au moyen d’un email et d’un mot de passe. L’email est celui que vous avez renseigné lors de votre inscription ou de votre abonnement à l’une de nos publications. Si toutefois vous ne vous souvenez plus de vos identifiants, veuillez nous contacter en cliquant ici.