Leucémie à cellules dendritiques plasmacytoïdes

Dans la classification de l’OMS 2008, la leucémie à cellules dendritiques plasmacytoïdes (LPDC) [Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN)] est une maladie rare caractérisée par la prolifération blastique maligne d’un contingent de cellules dendritiques. Les cellules dendritiques plasmacytoïdes sont, en situation physiologique, caractérisées par leur capacité à produire de grandes quantités d’interféron de type 1 en réponse notamment aux infections virales. Si la LPDC atteint le plus souvent des sujets adultes, les formes pédiatriques ne sont pas exceptionnelles. Le mode de révélation…