Leucémie-lymphome à cellules T de l'adulte due au rétrovirus HTLV-1 : avancées thérapeutiques 35 ans après sa découverte

La leucémie-lymphome T de l'adulte (ATLL) liée au rétrovirus HTLV-1 (Human T Leukemia Virus 1) est une prolifération maligne de lymphocytes T. L'ATLL est de mauvais pronostic, avec une médiane de survie de moins de 1 an. L'utilisation des associations de chimiothérapie dans les formes agressives (ATLL aiguë et lymphome) augmente le taux de réponse, surtout dans l'ATLL-lymphome, mais le taux de survie à long terme reste très faible. L'association de la zidovudine et de l'interféron alpha (IFN) améliore significativement la survie à long terme des patients souffrant d'une ATLL chronique , ou smoldering ATLL, ainsi que celle d'un sous-ensemble de patients atteints d'ATLL aiguë avec p53 non mutée. Les sujets atteints de la forme lymphomateuse bénéficient toujours d'une chimiothérapie d'induction, en association simultanée ou séquentielle avec une thérapie antivirale à base de zidovudine et d'IFN. La prophylaxie des infections opportunistes et la chimiothérapie intrathécale sont recommandées. L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques reste malheureusement réservée à un faible nombre de patients.