Cas clinique

Grand Prix 2017 sur le lymphome - 3e lauréat - Lymphome composite : association d'un lymphome folliculaire et d'un lymphome à cellules du manteau

Mis en ligne le

30 avr. 2017

Auteurs

F. Honeyman
P. Sujobert
C. Habougit
P. Flandrin-Gresta
S. Gazzo
E. Callet-Bauchu
T. Picot
C. Aanei
G. Salles
M. Peoc’h
D. Guyotat

Monsieur A., âgé de 57 ans, consulte devant la découverte fortuite d'une hyperlymphocytose à 9,95 G/l. L'examen clinique et le TEP-scan montrent des adénopathies sus- et sous-diaphragmatiques diffuses et hypermétaboliques. Une biopsie-exérèse chirurgicale de l'adénopathie sous-claviculaire droite est réalisée. L'examen microscopique est détaillé dans les figures 1, 2 et 3 . Les résultats des analyses hématologiques spécialisées sont présentés dans le tableau et la figure 4 . Les anomalies en cytométrie en flux au niveau sanguin sont semblables à celles observées au niveau du ganglion. Le diagnostic est celui d'un lymphome composite associant un lymphome folliculaire de grade 1-2 et un lymphome à cellules du manteau (LCM) de stade IIIAa.

Un tri des cellules B circulantes CD20+/CD5+ et CD20+/CD10+ est réalisé au moyen de billes magnétiques (kit Tri EasySep™, Stem Cell Technologies). La pureté du tri, vérifiée en cytométrie en flux (FACSCANTO™ II), est supérieure à 80 % dans les 2 sous- populations. L'analyse moléculaire d'un ensemble de 55 gènes impliqués dans les hémopathies lymphoïdes par NGS (Next-Generation Sequencing) détecte des mutations affectant les gènes CCND1, CREBBP, KMT2D et MEF2B. De manière étonnante, les fréquences d'allèles variants (VAF) sont identiques dans les 2 sous-populations triées (tableau ) .