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La leucémie myélomonocytaire juvénile
- La leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) est un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif rare et agressif de la petite enfance, caractérisé par une prolifération clonale de cellules monocytaires et granuleuses. Elle représente environ 2 % des hémopathies malignes et 30 % des syndromes myélodysplasiques de l'enfant, soit 10 nouveaux cas par an en France. Au cours des 10 dernières années, des mutations constitutionnelles et/ou somatiques responsables d'une hyperactivation de la voie RAS/MAPKinase (Mitogen Activated Protein Kinase) ont été identifiées chez les patients, permettant une meilleure compréhension de la physiopathologie des LMMJ et apportant une aide majeure au diagnostic et à la stratification thérapeutique. Bien que la connaissance des bases moléculaires ouvre des possibilités de développement de thérapeutiques ciblées, la LMMJ garde toujours un pronostic sombre, et seule la greffe de cellules souches hématopoïétiques permet d'obtenir une guérison chez environ 50 % des patients.
La leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ) est un syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif de la petite enfance caractérisé par une prolifération clonale de cellules granulomonocytaires ainsi qu'une pousse spontanée et une hypersensibilité au GM-CSF des progéniteurs myéloïdes. Depuis le début des années 2000, on sait que le mécanisme moléculaire sous-tendant ces particularités biologiques est l'activation excessive de la voie de signalisation RAS/MAPKinase (RAS/MAPK). La voie RAS/MAPK est une voie de signalisation ubiquitaire très conservée, qui régule des fonctions cellulaires majeures…
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