Dossier

Transformations aiguës myéloïdes de leucémie myéloïde chronique

Mis en ligne le

30 avr. 2021

Auteur

M. Dragani
E. Raffoux

La transformation aiguë de LMC est devenue un événement rare depuis l'avènement des inhibiteurs de tyrosine kinase. Elle reste cependant un vrai défi thérapeutique et nécessite une surveillance attentive pour l'identifier et la traiter. Les mécanismes qui conduisent à la transformation sont multiples. La stratégie thérapeutique dans les transformations myéloïdes repose, en fonction du profil patient, sur un schéma de traitement de LAM intensif ou non-intensif en association avec un inhibiteur de tyrosine kinase, avec si possible, une orientation vers un projet allogénique. La compréhension des mécanismes de la transformation devrait nous permettre d'envisager encore des progrès pour le futur.

Définition et épidémiologieLa première classification de la transformation aiguë blastique de la leucémie myéloïde chronique (LMC) a été publiée il y a environ 50 ans [1]. Deux définitions de la transformation aiguë sont disponibles. La première a été établie par l'European LeukemiaNet (ELN) et l'International Blood and Marrow Transplant Research (IBMTR), selon laquelle la transformation aiguë est caractérisée par la présence de 30 % ou plus de blastes dans le sang périphérique ou la moelle osseuse et/ou la présence d'une atteinte extramédullaire [2]. La seconde définition a été faite par l'OMS…