Dossier

Prurit aquagénique dans les néoplasies myéloprolifératives

Mis en ligne le

30 avr. 2022

Auteur

J.C. Ianotto
C. Le Gall-Ianotto

Le prurit aquagénique est un symptôme présent dans toutes les néoplasies myéloprolifératives hors leucémie myéloïde chronique, quelle que soit la mutation activatrice. Il peut être déclenché par tous les types de contact aqueux. Sa physiopathologie étant inconnue, son traitement est difficile, même par cytoréducteur et/ou traitement symptomatique. L'impact physico-psychologique peut être important et il expose à un sur-risque de complication vasculaire ou évolutive. Des recherches sont nécessaires pour améliorer notre compréhension de cette manifestation et son traitement.

Néoplasies myéloproliférativesLes néoplasies myéloprolifératives (NMP) classiques – polyglobulie de Vaquez (PV), thrombocytémie essentielle (TE) et myélofibrose primitive (MFP) – sont des hémopathies myéloïdes chroniques secondaires à l'acquisition de mutations sur les gènes JAK2, CALR ou MPL. Elles exposent à un risque évolutif (myélofibrose secondaire/leucémie aiguë myéloblastique) et/ou vasculaire (thrombose/hémorragie). La prise en charge des patients a pour priorité de limiter les risques thrombotiques par l'usage adapté de faibles doses d'aspirine et de cytoréducteur.Au diagnostic et sur…