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Lymphomes cutanés primitifs à cellules B
- Les lymphomes cutanés primitifs à cellules B représentent 25 % des lymphomes cutanés primitifs. Ils doivent être individualisés des lymphomes systémiques de même histologie, car il s'agit d'entités distinctes en termes d'évolution naturelle et de pronostic, nécessitant une prise en charge spécifique et adaptée. Leur diagnostic est réalisé par confrontation entre la clinique, l'analyse anatomopathologique et immunophénotypique et la biologie moléculaire. La majorité d'entre eux sont de comportement indolent (lymphomes B des centres folliculaires et de la zone marginale) et sont soignés par des traitements locaux (radiothérapie) ou généraux en cas de lésions multiples (rituximab). Les lymphomes B diffus à grandes cellules de type jambe ont une évolution agressive et requièrent en première ligne un traitement associant du rituximab et une polychimiothérapie adaptée à l'âge souvent avancé de ces patients. Les progrès dans la biologie de ces lymphomes ouvrent des perspectives thérapeutiques, ciblant notamment les acteurs des voies d'activation de NF-κB.
Les lymphomes cutanés primitifs sont individualisés en tant qu'entités distinctes des lymphomes systémiques au sein de la classification de l'OMS grâce aux travaux conjoints de l'EORTC (1). Ils sont pris en charge majoritairement par les dermatologues, dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire (RCP), en lien avec le réseau de centres experts tumeurs rares “lymphomes cutanés” labellisé INCa (https ://www.gfelc.org).Les lymphomes cutanés primitifs à cellules B (LCP B) représentent 25 % des LCP. Il faut distinguer les LCP B indolents qui sont les plus fréquents – de la zone marginale…
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Liens d'intérêt
A. Pham-Ledard déclare ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec cet article.
M. Beylot-Barry déclare avoir des liens d’intérêts avec Roche (investigateur pour des essais), Janssen, Celgene (oratrice ou membre de board et a obtenu une bourse de recherche par Celgene).
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