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Lymphomes T cutanés primitifs : traitement
- Les lymphomes cutanés primitifs (LCP) sont les plus fréquents des lymphomes extraganglionnaires après les lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ces lymphomes cutanés sont caractérisés par une grande hétérogénéité clinique, histologique et évolutive. La caractérisation actuelle des lymphomes cutanés utilise la classification des hémopathies lymphoïdes de l'OMS, actualisée en 2016. Les LCP sont le plus souvent d'immunophénotype T et la forme la plus fréquente de LCP T est le mycosis fongoïde, qui se présente dans la majeure partie des cas au stade précoce par une atteinte cutanée exclusive sous la forme de macules et de plaques. Une minorité de patients progresse au stade avancé caractérisé par une atteinte cutanée tumorale et/ou érythrodermique, et/ou une extension ganglionnaire, viscérale ou sanguine. Le traitement des LCP T dépend du type de lymphome et du stade de la maladie qui déterminent le pronostic. La plupart des recommandations reposent sur un faible niveau de preuve, en raison de la rareté de cette pathologie et donc d'essais thérapeutiques contrôlés. Cependant, plusieurs anticorps monoclonaux thérapeutiques ont récemment prouvé leur efficacité dans des études randomisées internationales. Des recommandations thérapeutiques sont régulièrement actualisées et publiées par l'ISCL (International Society of Cutaneous Lymphomas) et l'EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) Cutaneous Lymphoma Task Force. Des recommandations en langue française sont également publiées par le Groupe français d'étude des lymphomes cutanés. L'inclusion des patients dans des essais thérapeutiques doit rester une priorité pour améliorer les connaissances et la prise en charge de ces maladies rares.
La classification actuelle des lymphomes est celle de l'OMS qui a été révisée en 2016 (1). Le mycosis fongoïde est la forme la plus fréquente des lymphomes cutanés primitifs à cellules T (LCP T). Les formes plus rares de lymphome et lymphoprolifération T cutanés, généralement de bon pronostic, comprennent les lymphoproliférations T cutanées CD30+ (papulose lymphomatoïde et lymphome à grandes cellules CD30+), le lymphome T sous-cutané à type de panniculite et 2 entités provisoires : le lymphome cutané T CD8 acral et la lymphoprolifération T CD4 à cellules petites et moyennes. Les formes généralement…
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