Dossier

Syndrome de Schnitzler

Mis en ligne le

30 juin 2019

Auteurs

C. Tomowiak
C. Debiais-Delpech
X. Leleu

Le syndrome de Schnitzler, survenant en général vers 50 ans, est caractérisé par une éruption urticarienne récidivante et une gammapathie monoclonale (IgM kappa dans 90 % des cas), associées à des signes cliniques et biologiques d'inflammation et un risque à long terme d'amylose AA et de lymphoprolifération, le plus souvent sous la forme de maladie de Waldenström. Il s'agit d'une pathologie chronique pouvant altérer sévèrement la qualité de vie des patients. Sa physiopathologie reste un mystère. De nombreux traitements ont été utilisés sans franc succès jusqu'à la découverte des inhibiteurs de l'interleukine 1 (IL-1).

Le syndrome de Schnitzler (SdS) a été décrit pour la première fois en 1972 par une dermatologue française, le Pr Liliane Schnitzler. Il s'agit d'une association syndromique rare, comportant des lésions urticariennes chroniques, une fièvre récurrente, des douleurs osseuses ou articulaires et une gammapathie monoclonale.ÉpidémiologieLes premières observations ont été décrites en Europe, mais, actuellement, environ 300 cas de SdS ont été rapportés à travers le monde. Il s'agit d'une affection rare mais très probablement sous-diagnostiquée ou diagnostiquée tardivement par rapport à l'apparition des…