Maladie de Castleman et syndrome TAFRO en pédiatrie

La maladie de Castleman est une entité rare en pédiatrie. Elle se rencontre le plus souvent dans sa forme unicentrique, non liée à l'HHV-8, de pronostic excellent après un traitement local par excision chirurgicale complète. Des cas plus rares de maladie de Castleman multicentrique idiopathique ont été rapportés chez l'adolescent. Ces formes associant polyadénopathies et signes généraux nécessitent une prise en charge systémique plus intensive, en particulier pour sa forme sévère, le syndrome TAFRO. Elles restent malgré tout de bon pronostic grâce à l'utilisation de l'immunothérapie : anticorps anti-CD20 (rituximab) ou anticorps ciblant l'IL-6 ou son récepteur, qui ont révolutionné leur prise en charge . La difficulté dans cette classe d'âge est de penser à ce diagnostic rare et d'exclure un lymphome.