Dossier

Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+

Mis en ligne le

30 juin 2022

Auteur

D. Sibon

Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+ est un lymphome T mature des sujets jeunes. Sa lymphomagenèse, unique au sein des lymphomes T périphériques, est caractérisée par la fusion du gène ALK avec un gène partenaire, le plus souvent NPM1, conduisant à l'activation constitutive de la protéine ALK et de ses voies d'aval. Chez l'adulte, le CHOEP et le BV-CHP se sont montrés supérieurs au CHOP, permettant d'obtenir à 5 ans une survie sans progression (SSP) et une survie globale (SG) d'environ 90 et 95 %, respectivement. Les enfants sont traités par la chimiothérapie ALCL99, permettant d'obtenir à 10 ans une SSP et une SG de 70 et 90 %, respectivement. Pour les patients en rechute ou réfractaires, le rattrapage comporte du brentuximab vedotin ou un ALK-inhibiteur, et l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est l'option recommandée dans la majorité des cas. De nouveaux facteurs pronostiques devraient permettre de mieux stratifier les patients et d'adapter les traitements.

DéfinitionLe lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+ (LAGC ALK+) est un lymphome T mature caractérisé par une morphologie anaplasique et l'expression de la protéine ALK (anaplastic lymphoma kinase) et de CD30 [1].PhysiopathologieLe LAGC ALK+ est caractérisé par la fusion du gène ALK avec un gène partenaire. Ce partenaire est NPM1 dans 85 % des cas, lié à la translocation chromosomique t(2;5)(p23;q35), juxtaposant la partie du gène NPM1 codant pour la portion N-terminale de la protéine NPM avec la partie du gène ALK codant pour la partie intracytoplasmique de la protéine ALK, qui comporte…