Dossier

Lymphome T/NK de type nasal

Mis en ligne le

30 juin 2022

Auteurs

S. Chaubard
A. Jaccard

Les lymphomes NK/T extranodaux (ENKTL) sont des lymphopathies rares dans les pays occidentaux, avec un pronostic qui reste péjoratif pour les formes disséminées. Le diagnostic est souvent retardé, surtout dans les formes nasales, et il est important de connaître ces pathologies afin de pouvoir commencer un traitement rapidement. Ce dernier comporte en 1^re ligne une polychimiothérapie contenant de l'asparaginase, associée à une radiothérapie dans les stades localisés. Le monitoring de la charge virale de l'EBV et celui de l'activité asparaginase sont indispensables pour la bonne prise en charge des ENKTL.

Les lymphomes extranodaux NK/T (ENKTL) représentent une entité rare de lymphomes non hodgkiniens (LNH) dans les pays occidentaux. Ils sont associés à un pronostic globalement sombre avec, historiquement, moins de 50 % de survie à 5 ans dans les formes locales nasales et 20 % dans les formes extranasales. L'utilisation de polychimiothérapies incluant de l'asparaginase (ASPA), plus ou moins associées à la radiothérapie, a permis d'améliorer la survie des patients (environ 60 % et 35 % de survie à 5 ans respectivement) [1], mais il n'existe pas de consensus quant à la meilleure stratégie thérapeutique.GénéralitésÉpidémiologieL'incidence…