Mise au point

La leucémie aiguë lymphoblastique Philadelphia-like : une nouvelle entité biologique

Mis en ligne le

31 août 2017

Auteurs

F.X. Gros
E. Klein
T. Leguay
A. Bidet

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL ) sont une nouvelle entité biologique faisant partie des LAL-B, considérée comme étant à haut risque, et présentant différentes altérations biologiques à l'origine d'une expression génique se rapprochant de celle des LAL à chromosome de Philadelphie (LAL Ph+). Au sein de cette entité, de nombreuses altérations des voies ABL et JAK/STAT sont rapportées, et près de la moitié des patients présentent une surexpression du (CRLF2). Aucune approche diagnostique standardisée n'a encore été adoptée, et l'incidence rapportée varie selon l'âge. On observe un pic chez les jeunes adultes, allant jusqu'à 25 % des LAL-B touchant cette classe d'âge. Les patients ayant une LAL semblent présenter un pronostic défavorable, avec une maladie résiduelle plus souvent détectable à l'issue du traitement d'induction et de consolidation. Cependant, les données prospectives à l'ère des protocoles d'inspiration pédiatrique font défaut. De plus, bien qu'il n'existe à l'heure actuelle aucune recommandation consensuelle concernant la prise en charge thérapeutique des patients souffrant d'une LAL , le fait que les voies JAK/STAT ou ABL soient souvent altérées pourrait rendre cette nouvelle entité accessible à des thérapies ciblées spécifiques.

La classification de l'OMS de 2016 permet d'individualiser différentes entités au sein des LAL-B, en s'appuyant en premier lieu sur une analyse cytogénétique et moléculaire (1). Différentes altérations génétiques ont un pronostic favorable (hyperdiploïdie, gène de fusion ETV6-RUNX1), alors que d'autres ont un pronostic défavorable (hypodiploïdie, réarrangement de MLL ou gène de fusion BCR-ABL1). Cet article s'intéresse à une nouvelle entité biologique, qui constitue désormais une entité provisoire dans la classification de l'OMS de 2016, la LAL Ph-like, qui a des implications pronostiques…