Cas clinique

Grand Prix myélome 2018 – 2^e lauréat – Efficacité des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses dans le dermato-neuro syndrome compliquant un scléromyxœdème

Mis en ligne le

31 août 2018

Auteurs

N. Lombion
A. Talbot
B. Royer
S. Harel
M. Jachiet
J. Bouaziz
B. Arnulf

Nous rapportons le cas d'une jeune patiente ayant développé un dermato-neuro syndrome au cours de l'évolution d'un scléromyxœdème, qui a évolué favorablement après des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses (Ig i.v.).

Observation Madame S, âgée de 29 ans, consulte en avril 2017 pour un livedo, un aspect infiltré pseudo-nodulaire du visage, des myalgies et des sueurs nocturnes évoluant depuis 6 mois. Le bilan auto-immun et infectieux est négatif, et un pic monoclonal d'Ig G κ (pic à 5,7 g/l) est retrouvé. La biopsie ostéomédullaire retrouve 20 % de plasmocytes exprimant plus fréquemment la chaîne légère κ. Les biopsies cutanées montrent une mucinose papuleuse. Le diagnostic de scléromyxœdème est retenu. Des perfusions mensuelles d'Ig i.v. sont réalisées pendant 6 mois…