Dossier

Traitement du lymphome de Hodgkin classique de l'enfant et de l'adolescent : actualités des protocoles européens

Mis en ligne le

31 août 2019

Auteurs

T. Leblanc
M.E. Dourthe

Le pronostic du LH (lymphome de Hodgkin) de l'enfant est bon, avec une survie sans événement qui reste de l'ordre de 90 % malgré la tendance à la désescalade thérapeutique de ces dernières années. Le traitement administré reste néanmoins source de séquelles potentielles consécutives à l'utilisation de certaines chimiothérapies et de la radiothérapie ; de fait il s'agit de la population des enfants pris en charge pour une hémopathie maligne pour laquelle le risque d'effets indésirables tardifs est le plus important. L'objectif actuel des hématopédiatres est donc de continuer à alléger le traitement administré, en particulier en réduisant les indications de la radiothérapie.
La rareté des cas pédiatriques de lymphome de Hodgkin a rendu nécessaire la mise en place de protocoles internationaux qui, seuls, permettent de réunir un effectif suffisant pour des études randomisées offrant la possibilité de désescalades thérapeutiques contrôlées. En Europe, cette approche a été couronnée de succès avec la création du groupe EuroNet-PHL (Pediatric Hodgkin Lymphoma), qui a activé successivement 2 protocoles cliniques (PHL-C1 et PHL-C2) pour le traitement du LH classique de l'enfant. Ce groupe, à l'origine exclusivement européen, s'est élargi à d'autres pays, en particulier d'Asie et d'Océanie.

Le LH (lymphome de Hodgkin) pédiatrique est une pathologie rare, avec une centaine de cas par an en France. Il concerne essentiellement des préadolescents et des adolescents. Il est très rare avant l'âge de 10 ans et exceptionnel avant l'âge de 5 ans. Chez de jeunes enfants, il faut systématiquement suspecter une prédisposition génétique, en particulier un déficit immunitaire global ou restreint au contrôle de l'EBV (virus d'Epstein-Barr). Le risque de séquelles majeures chez l'enfant a conduit les pédiatres à diverger des protocoles des hématologues de médecine adulte…