Dossier

Épidémiologie de la leucémie à tricholeucocytes

Mis en ligne le

24 sept. 2020

Auteur

X. Troussard
E. Cornet

La leucémie à tricholeucocytes (hairy cell leukemia, HCL) est une entité rare (304 nouveaux cas estimés en 2018), bien définie et caractérisée par la présence de tricholeucocytes, lymphocytes chevelus exprimant − en sus de marqueurs B − les marqueurs CD11c, CD25, CD103, CD123, ainsi que par la présence de la mutation BRAFV600E. L'âge médian des patients au diagnostic est de 63 ans chez l'homme et de 59 ans chez la femme. Il existe une forte prédominance masculine, avec un sex-ratio égal à 5. L'incidence standardisée sur la population mondiale est de 0,5/100 000 personnes-années chez l'homme (IC₉₅ : 0,4-0,6) et de 0,1 chez la femme (IC₉₅ : 0,1-0,1). Cette incidence est relativement stable avec le temps. Des variations ethniques ont été identifiées dans les études américaines, avec l'incidence la plus élevée chez les Caucasiens non hispaniques et la plus faible chez les Asiatiques. La HCL fait partie des hémopathies malignes de bon pronostic avec une survie nette standardisée à 1 an de 95 % (IC₉₅ : 91-97) et à 5 ans une survie également à 95 % (IC₉₅ : 91-97). L'étiologie de la HCL reste à ce jour inconnue. Le risque de cancers secondaires est élevé, notamment celui de survenue d'une autre hémopathie maligne. Ce risque élevé justifie le besoin d'une surveillance hématologique prolongée.

La leucémie à tricholeucocytes, communément appelée HCL pour hairy cell leukemia, est une entité bien définie dans la 4e édition révisée de la classification OMS 2016 des tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes et dans l'ICD-O-3. Le diagnostic de la HCL est fondé sur l'identification de lymphocytes B chevelus sanguins et/ou médullaires, nommés tricholeucocytes. Ces cellules expriment également les chaînes d'intégrines CD11c et CD103 ainsi que les récepteurs aux interleukines CD25 (IL-2R) et CD123 (IL-3R) [1]. L'expression de ces antigènes de différenciation permet d'établir un score qui est de…