Cas clinique

Maladie d'Erdheim-Chester ALK+ associée à une leucémie lymphoïde chronique

La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne peu fréquente, d'étiopathogénie inconnue et rarement associée à un syndrome lymphoprolifératif (1) . Nous rapportons le premier cas d'une MEC multisystémique, exprimant Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK) chez une patiente suivie pour une leucémie lymphoïde chronique (LLC).


Une patiente de 37 ans suivie pour une LLC présente une diplopie associée à des douleurs des membres inférieurs. L'IRM cérébrale montrant une lésion bulbaire (figure 1) et la détection par PCR (Polymerase Chain Reaction) du virus JC dans le liquide céphalorachidien (LCR) évoquent une leucoencéphalie multifocale progressive (LEMP) inflammatoire traitée par maraviroc. Une scintigraphie osseuse et un TEP-scan montrent des adénomégalies hypermétaboliques et des hyperfixations diffuses osseuses et mammaire droite (figures 2 et 3) . La biopsie ostéomédullaire (figure 4) est infiltrée par la LLC connue…

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