De nombreux dossiers thématiques ont déjà été consacrés – à juste titre – aux “blockbusters” de l'hématologie que sont notamment les lymphomes diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire, le lymphome de Hodgkin, les leucémies aiguës, la leucémie myéloïde chronique ou les lymphomes T, pour ne citer qu'eux. Nous sommes néanmoins (et heureusement !) confrontés dans notre pratique à des situations plus rares, plus complexes à diagnostiquer et qui font souvent l'objet de longues discussions en RCP quand arrive la question du traitement…
Nous avons ainsi décidé de consacrer ce nouveau dossier des Correspondances en Onco-Hématologie à 3 hémopathies lymphoïdes auxquelles nous sommes plus rarement confrontés dans notre pratique quotidienne : la leucémie prolymphocytaire T, la leucémie à tricholeucocytes et les leucémies à grands lymphocytes à grains.
La leucémie prolymphocytaire T est le prototype de ces situations. Elle ne représente que 2 % des leucémies chroniques, mais constitue un réel défi thérapeutique. L'article qui lui est consacré permet de faire le point sur les approches thérapeutiques actuelles en première ligne, mais aussi d'aborder des approches plus innovantes telles que la place des inhibiteurs de Bcl-2 et du ciblage de la voie JAK/STAT. La prise en charge de la leucémie à tricholeucocytes a, quant à elle, également évolué ces dernières années, notamment en cas de rechute avec l'arrivée des inhibiteurs de BRAF ou du moxétumomab pasudotox. Ces aspects sont détaillés dans l'article dédié à cette hémopathie. De même, il nous a semblé intéressant de consacrer un article aux leucémies à grands lymphocytes à grains. Leur prise en charge après échec des traitements immunosuppresseurs pose de réels problèmes thérapeutiques et les progrès récents dans la compréhension de la physiopathologie de cette maladie ouvrent désormais la voie à d'éventuelles thérapies ciblées. Enfin, un dernier texte fait la synthèse des différentes données phénotypiques, cytogénétiques et moléculaires dont nous pouvons disposer pour établir ces diagnostics d'hémopathies lymphoïdes rares.
Comme toujours, ne manquez surtout pas les nouvelles pérégrinations de Juliette : vous y découvrirez ce qui peut faire le lien entre ce dossier consacré aux hémopathies lymphoïdes rares, Les Fleurs du mal de Charles Baudelaire et le champion de frisbee Jordan Taylor… Si vous n'en avez aucune idée, précipitez-vous dans la lecture de ce nouvel opus des aventures de Juliette !
Je tiens enfin à remercier très chaleureusement tous les auteurs pour le temps qu'ils ont consacré à la rédaction de ces différents articles. Il ne me reste plus qu'à vous souhaiter une excellente lecture !