Dossier

Leucémie à tricholeucocytes

Mis en ligne le

31 oct. 2021

Auteurs

X. Troussard
E. Maitre
J. Paillassa

La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une hémopathie maligne rare (300 nouveaux cas estimés en France métropolitaine en 2018) avec une survie nette standardisée à 5 ans de 95 %. Le diagnostic de la LT repose sur : l'examen des frottis sanguin et médullaire, qui permet d'identifier les tricholeucocytes ; l'examen par cytométrie en flux identifiant des cellules exprimant CD11c, CD25, CD103 et CD123 ; la présence de la mutation BRAF^V600E qui existe dans plus de 80 % des cas. La LT doit être distinguée des autres proliférations à cellules chevelues que sont les lymphomes spléniques de la zone marginale avec cellules villeuses circulantes et 2 autres entités provisoires, la forme variante de la leucémie à tricholeucocytes et le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate. La prise en charge de la LT s'est considérablement modifiée ces dernières années. Une immunochimiothérapie associant cladribine et rituximab est de plus en plus utilisée dès la première ligne de traitement. Dans les rechutes et les formes réfractaires de la maladie, les options sont représentées par les traitements ciblant la mutation BRAF (inhibiteurs de BRAF) associés au rituximab, les traitements ciblant la tyrosine kinase de Bruton (inhibiteurs de BTK) et les immunotoxines couplées dirigées contre CD22. Ces traitements sont à discuter dans les réunions de concertation pluridisciplinaire de recours national, dont la mise en place est imminente. La meilleure séquence des traitements reste cependant à déterminer.

La dernière classification OMS 2017 des tumeurs hématopoïétiques et des tissus lymphoïdes distingue, parmi les hémopathies lymphoïdes B, la leucémie lymphoïde chronique (LLC), la leucémie prolymphocytaire (LPL), le lymphome à cellules du manteau (LCM), le lymphome lymphoplasmocytaire/macroglobulinémie de Waldenström (MW), le lymphome folliculaire (LF), le lymphome de la zone marginale (LZM), la leucémie à tricholeucocytes (LT), le myélome multiple/leucémie à plasmocytes et d'autres entités, dont les lymphomes diffus à grandes cellules ou le lymphome de Burkitt, très différentes. Cet article…