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Leucémie prolymphocytaire T
- La leucémie prolymphocytaire T est une hémopathie maligne T, rare, agressive et de mauvais pronostic. Le diagnostic repose sur la présence d'une lymphocytose T, souvent majeure, monotypique, avec une anomalie des chromosomes 14q32 ou Xq28 en cytogénétique. Une phase inactive de la maladie est possible. Le traitement du sujet jeune doit reposer sur l'utilisation de l'alemtuzumab i.v. suivi d'une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Si le patient n'est pas éligible à ces traitements, une chimiothérapie par pentostatine ou bendamustine peut permettre de contrôler la maladie transitoirement.
En 1973, la leucémie prolymphocytaire à cellules T (T-cell prolymphocytic leukemia, T-PLL) a été reconnue comme distincte de la leucémie lymphoïde chronique (LLC), d'une part, parce qu'elle concerne des lymphocytes T et non des lymphocytes B et, d'autre part, en raison de sa présentation clinique, de ses caractéristiques cytologiques et de son évolution agressive. Plus tard, des anomalies cytogénétiques spécifiques et très fréquentes ont été identifiées : l'inversion inv(14)(q11q32) ou la translocation t(14;14)(q11;q32) et, plus rarement et de façon mutuellement…
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Liens d'intérêt
C. Herbaux déclare avoir des liens d’intérêts avec AbbVie, Janssen, Roche, Gilead, Takeda et Daiichi (honoraires, bourses de voyages et de recherche).
O. Tournilhac n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts.
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