Dossier

Leucémies à grands lymphocytes granuleux : quoi de neuf en 2021 ?

Mis en ligne le

31 oct. 2021

Auteurs

G. Drillet
A. Moignet
C. Pastoret
T. Lamy
T. Marchand

La leucémie à grands lymphocytes granuleux (large granular lymphocytes, LGL) correspond à un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une expansion clonale de lymphocytes T ou natural killer (NK). La classification OMS distingue 3 entités. Les leucémies LGL ont une évolution le plus souvent indolente, se manifestent principalement par des cytopénies et sont fréquemment associées à des maladies auto-immunes. Ces formes indolentes sont à distinguer des rares leucémies à cellules NK agressives liées au virus d'Epstein-Barr (EBV) qui sont de pronostic sombre. Le bilan au diagnostic doit s'attacher à écarter les proliférations LGL réactionnelles polyclonales. Les avancées récentes du séquençage à haut débit et de la cytométrie en flux ont permis de mieux classer et comprendre la physiopathologie des proliférations LGL. Ainsi s'ouvrent des perspectives de développement de thérapies ciblées qui devraient à terme supplanter le traitement actuel dominé par les médicaments immunosuppresseurs.

Les leucémies à grands lymphocytes à grains (large granular lymphocytes, LGL) représentent entre 2 et 5 % des syndromes lymphoprolifératifs chroniques en Europe et en Amérique du Nord et entre 5 et 6 % en Asie. Il s'agit de syndromes lymphoprolifératifs rares liés à la prolifération clonale de lymphocytes T ou natural killer (NK). Les leucémies à LGL sont caractérisées par une évolution indolente avec une médiane de survie de l'ordre de 10 ans. Affectant dans une même proportion les hommes et les femmes, les leucémies à LGL sont une pathologie du sujet âgé avec une médiane d'âge au diagnostic…