Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

La leucémie myélomonocytaire chronique est un néoplasme myéloprolifératif (NMP)/syndrome myélodysplasique (SMD) qui a longtemps été négligé ou associé aux SMD. Le diagnostic repose sur la découverte d'une monocytose chronique inexpliquée. L'augmentation de la fraction des monocytes classiques CD14+CD16– en cytométrie en flux et la mise en évidence d'anomalies cytogénétiques ou moléculaires clonales facilitent le diagnostic. Aucune altération moléculaire n'est spécifi que de la maladie. Il existe en moyenne 14 mutations somatiques dans les régions codantes du génome des monocytes de chaque patient. La découverte d'une mutation d' ASXL1 est de mauvais pronostic, au même titre que l'âge avancé, une leucocytose élevée et la présence d'une anémie ou d'une thrombopénie. L'allogreff e de cellules souches hématopoïétiques est le seul traitement curatif, mais elle est rarement proposée du fait de l'âge avancé des patients. Les agents déméthylants sont les médicaments les plus efficaces dans les formes sévères : la correction des désordres de l'hématopoïèse s'accompagne d'une diminution de la méthylation de l'ADN, mais les anomalies génétiques persistent. Il est donc nécessaire d'identifier de nouvelles approches thérapeutiques capables d'éradiquer le clone leucémique.