Mastocytose systémique de l'adulte : aspects physiopathologiques et manifestations cliniques

Mis en ligne le

01 déc. 2015

Auteur

Pr Gandhi DAMAJ

(pdf / 1,14 Mo)

La mastocytose est un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une activation et/ou une prolifération anormales de mastocytes tumoraux. C'est une maladie rare qui atteint l'enfant et l'adulte avec des manifestations cliniques très variées liées, d'une part, à l'activation mastocytaire et, d'autre part, à l'infiltration tissulaire par des mastocytes anormaux. La diversité clinique, formes indolentes et agressives, ainsi que la diversité pronostique ne découlent pas seulement des mutations du gène c-KIT, mais également des anomalies moléculaires additionnelles récemment mises en évidence. Les mesures préventives de la dégranulation mastocytaire associées aux traitements symptomatiques restent la base de traitement des formes indolentes alors les traitements cytoréducteurs sont réservés aux formes avec un handicap fonctionnel et aux formes agressives.

Le mastocyte est une cellule mononucléée à cytoplasme basophile et noyau rond et excentré, avec des granulations denses hyperchromatiques fortement marquées par le bleu de toluidine, et riche en médiateurs. Sa surface membranaire est riche en récepteurs, parmi les plus importants, le récepteur à l'IgE et le récepteur du “Stem Cell Factor” (SCF), également appelé CD117 ou c-KIT (1, 2). C'est l'une des cellules les plus précoces de l'immunité innée. Elle joue un rôle important, d'une part, dans la réaction d'hypersensibilité immédiate (sécrétion d'histamine, leucotriènes et autres médiateurs vaso-actifs) et d'hyper sensibilité retardée, et, d'autre part, dans la réponse immune innée antibactérienne et antiparasitaire (3). À côté de ce rôle dans l'allergie et la défense immunitaire, le mastocyte est impliqué dans la pathogénie de plusieurs maladies : la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérose en plaques, la fi brose pulmonaire et certaines maladies vasculaires (4).