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Dossier

Leucémie aiguë à mégacaryoblastes : les voies de la leucémogenèse

Mis en ligne le
31 déc. 2018
Auteurs
  • C. Lopez
  • T. Mercher
  • P. Ballerini
  • Les leucémies aiguës mégacaryoblastiques représentent un sous-groupe de leucémies aiguës myéloblastiques, caractérisées par une grande hétérogénéité morphologique et génétique et par un pronostic généralement défavorable. Cette revue se focalise sur la description des altérations génétiques des leucémies aiguës mégacaryoblastiques de l'enfant et de l'adulte, et des mécanismes de leucémogenèse mis en évidence ces dernières années.
Les leucémies aiguës mégacaryoblastiques de type M7 (LAM7) selon la classification FAB (franco­-américano-britannique) représentent un sous-groupe de leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) caractérisées par une prolifération clonale de progéniteurs mégacaryoblastiques anormaux qui ont la particularité d'exprimer à leur surface une ou plusieurs glyco­protéines plaquettaires GPIIb/IIIa (CD41), GPIb (CD42), GPIIIa (CD61) et/ou le facteur Willebrand. Leur diagnostic morphologique est difficile : il montre le plus souvent la présence de mégacaryoblastes indifférenciés (micromégacaryoblastes), parfois…

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