Dossier

Gammapathies monoclonales de signification rénale

Mis en ligne le

31 déc. 2021

Auteur

F. Bridoux

Les gammapathies monoclonales de signification rénale (MGRS) sont définies par l'association d'un petit clone B et d'une néphropathie liée à l'immunoglobuline monoclonale (MIg) sécrétée. Les lésions rénales des MGRS, regroupant des atteintes tubulaires et glomérulaires, sont déterminées par les caractéristiques physicochimiques de la MIg. Elles relèvent de mécanismes directs (dépôt tissulaire) ou indirects (activation du complément, activité autoanticorps), indépendants de la masse tumorale. La biopsie rénale avec une étude rigoureuse en microscopie optique, immunofluorescence et microscopie électronique est requise dans la majorité des situations. La précocité du diagnostic et l'obtention rapide d'une réponse hématologique profonde, via des schémas thérapeutiques ciblant spécifiquement la nature du clone pathogène, sont les éléments clés du pronostic rénal et vital à long terme.

Les atteintes rénales sont les complications viscérales les plus fréquentes des gammapathies monoclonales. À l'exception de la néphropathie à cylindres myélomateux et des “thrombi” glomérulaires d'immunoglobulines M (IgM) monoclonales dans la macroglobulinémie de Waldenström (MW), les néphropathies associées aux immunoglobulines (Ig) monoclonales (MIg) compliquent habituellement un clone B de faible masse. En l'absence de critères hématologiques de traitement, leur prise en charge est restée longtemps difficile. Introduit en 2012, le terme de gammapathie monoclonale de signification rénale (monoclonal…