Dossier

Leucémie à plasmocytes primitive : état actuel des connaissances et comment améliorer le pronostic ?

Mis en ligne le

31 août 2024

Auteurs

T. Vaugeois
B. Royer

Redéfinie récemment par la présence de 5 % ou plus de plasmocytes circulants, la leucémie à plasmocytes primitive est une entité à part entière et constitue une forme de myélome rare, mais au pronostic sombre. Elle présente des caractéristiques cliniques qui la différencie du myélome avec, sur le plan cellulaire, une cytogénétique et un phénotype différents. L’utilisation des anticorps anti-CD38, des IMiD, des inhibiteurs du protéasome et de la dexaméthasone combinée aux traitements intensifs suivis d’une autogreffe pour les patients les plus jeunes, permettent d’augmenter la survie des patients mais dans des proportions bien moins importantes que dans le myélome : les 3 études prospectives publiées à ce jour rapportent au mieux une survie sans progression à 1 an et demi, avec une survie globale de 3 ans environ. Il est probable que l’avènement des traitements redirigeant les cellules T (CAR-T cells et anticorps bispécifiques) puisse bénéficier à ces patients.

La leucémie à plasmocytes primitive (LPP) est une maladie rare, agressive, au pronostic péjoratif, survenant d’emblée au diagnostic de myélome multiple (MM), à la différence de l’évolution leucémique de certains MM évolués (leucémie à plasmocytes secondaire). Initialement définie par Robert Kyle en 1974 comme une plasmocytose à plus de 20 %, ou plus de 2 G/L d’éléments circulants, cette définition a été amenée à évoluer au fil du temps. Le groupe coopérateur espagnol a ensuite classé les patients avec MM de novo en plusieurs groupes selon le pourcentage de plasmocytes circulants, en montrant…