Ces dernières années, des avancées significatives ont été réalisées dans la compréhension et le traitement des syndromes myélodyplasiques (SMD). Ces progrès récents sont présentés dans ce dossier.
O. Kosmider et R. Vazquez font le point sur les nouvelles classifications diagnostiques des SMD en soulignant les apports majeurs des publications de 2022 de l’Organisation mondiale de la santé et de l’International Consensus Classification. Les auteurs mettent également en lumière l’apport de la classification pronostique IPSS moléculaire (IPSS-M) qui, par rapport au score de référence IPSS-R, prend en compte l’analyse des mutations de certains gènes dans le calcul du risque, ce qui permet, in fine, de mieux répondre à la question “bas risque ou haut risque ?”.
VEXAS ? Vous avez dit VEXAS ? Voilà un syndrome qui a fait une entrée remarquée, et ce n’est pas si fréquent de décrire un nouveau syndrome. Il a même réussi à se faire une place dans les journaux grand public. L.P. Zhao et L. Adès présentent une vue d’ensemble des manifestations dysimmunitaires associées aux SMD et, bien entendu, il y est question de VEXAS.
Et en matière de traitements, y a-t-il vraiment du neuf ? Eh bien oui ! Les patients atteints d’un SMD de faible risque, dont l’anémie est souvent le fardeau au quotidien, voient arriver 2 nouvelles molécules qui viennent challenger les agents stimulant l’érythropoïèse : le luspatercept et l’imételstat. M. Meunier, S. Dimicoli-Salazar, M. d’Aveni et S. Park mettent en perspective les résultats de plusieurs études importantes (notamment COMMANDS et IMerge), ce qui vous permettra de vous faire votre propre idée.
Et pour les patients fragiles souffrant d’un SMD de haut risque ? L’azacitidine toujours seule ? Vous verrez que les tentatives ne manquent pas pour essayer de lui trouver un partenaire efficace, la combinaison azacitidine + vénétoclax étant certainement la plus attendue. T. Cluzeau et C. Fileni font la revue des essais récents ou en cours.
Enfin, V. Gournay et M. Robin décrivent la place actuelle de l’allogreffe dans la stratégie thérapeutique des SMD. Greffe d’emblée ou greffe précédée d’une chimiothérapie, donneur familial géno-identique ou haplo-identique, donneur de fichier non apparenté HLA-identiques ou non ? Quel conditionnement et quelle stratégie de prévention de la rechute post-allogreffe ? Vous aurez droit à une mise à jour complète.
Bonne lecture !■