Dossier

Biologie de la transformation histologique en lymphome diffus à grandes cellules B

Mis en ligne le

01 sept. 2023

Auteur

J. Broséus

La transformation histologique d’un lymphome B à petites cellules en forme agressive pose la question de l’ordre d’apparition des événements moléculaires sous-jacents, dans le contexte d’une diversification sous-clonale précoce, en distinguant les anomalies déjà présentes à la phase indolente de celles qui apparaissent au stade de la maladie transformée. L’émergence d’un lymphome folliculaire transformé ou d’un syndrome de Richter suit le plus souvent un modèle d’évolution divergente. Les mécanismes de transformation relèvent de dérégulations multiples, génétiques et épigénétiques, affectant notamment le cycle cellulaire, la réponse aux dommages de l’ADN, la prolifération cellulaire, les modificateurs chromatiniens et la méthylation de l’ADN, mais également la réponse immunitaire, le développement lymphocytaire B, les voies du récepteur B à l’antigène et de NF-κB ainsi que le métabolisme énergétique.

La transformation en lymphome agressif, le plus souvent avec une histologie de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB), peut émerger au cours de la plupart des lymphomes B à petites cellules, notamment la leucémie lymphoïde chronique (LLC), le lymphome folliculaire (LF), le lymphome de la zone marginale (LZM) ou le lymphome lymphoplasmocytaire (maladie de Waldenström, MW). En pratique, les déterminants moléculaires sous-jacents ont principalement été caractérisés pour le lymphome…