La plupart des syndromes lymphoprolifératifs B indolents sont à risque d’évoluer en une forme agressive correspondant généralement à un lymphome diffus à grandes cellules B. Comment peut s’opérer une telle modification phénotypique ? Pourquoi ces évolutions convergent-elles vers une histologie commune ?
La compréhension de ce phénomène a été gênée par la rareté de ces entités ainsi que par la coexistence dans le même échantillon de 2 populations cancéreuses perturbant la fiabilité des investigations.
Julien Broséus propose ici une revue étendue des dernières actualités très riches portant sur les mécanismes engagés dans le syndrome de Richter et la transformation du lymphome folliculaire. Ces lymphomes transformés constituent bien sûr un défi clinique. Vous retrouverez dans ce dossier une description limpide de chacune de ces entités ainsi que les pistes les plus actuelles permettant d’améliorer la prise en charge souvent très difficile de ces patients. Quatre situations de transformation sont ainsi présentées : le lymphome folliculaire (Clémentine Sarkozy), la leucémie lymphoïde chronique (Loïc Ysebaert et Carolyne Croizier), le lymphome de la zone marginale (Côme Bommier) et la maladie de Waldenström (Éric Durot et Alain Delmer).
Je vous souhaite une très bonne lecture de ce dossier transversal, sans oublier Juliette à qui est narrée l’histoire du plus fascinant des proto-oncogènes !■