Dossier

Lymphome de la zone marginale transformé

Mis en ligne le

01 sept. 2023

Auteur

C. Bommier

Les lymphomes de la zone marginale (LZM) représentent un groupe de lymphomes non hodgkiniens (LNH) dont les 3 principaux sous-types sont les formes splénique, extraganglionnaire et ganglionnaire. Comme les autres principaux lymphomes indolents, ils peuvent se transformer en lymphome agressif. L’incidence cumulée de transformation histologique se situe entre 3 et 6 % à 5 ans, et entre 5 et 12 % à 10 ans. Le temps médian jusqu’à la transformation oscille selon les sous-types entre 22 et 36 mois, survenant le plus souvent au moment de la 1^re rechute ou de la progression de la maladie. Des taux élevés de lactate déshydrogénase au diagnostic de LZM, un caryotype complexe, une maladie disséminée et très hypermétabolique seraient associés au risque de transformation. La connaissance biologique des LZM ne permet pas aujourd’hui d’identifier les mécanismes précis de cette transformation. À l’ère du rituximab, une transformation histologique reste de mauvais pronostic. À ce jour, il n’existe pas de stratégie spécifique pour prévenir cette transformation ou pour la traiter.

Les lymphomes de la zone marginale (LZM) représentent un groupe de lymphomes non hodgkiniens (LNH) dont les cellules dérivent de lymphocytes B normalement présents dans la zone marginale des follicules lymphoïdes secondaires [1]. Ces lymphocytes B associés à la zone marginale sont présents dans des organes lymphoïdes (rate et ganglions), mais aussi dans d’autres organes, que l’on peut séparer en tissus lymphoïdes associés aux muqueuses (mucosa-associated lymphoid tissue, MALT) et tissus…