Dossier

Syndrome de Richter

Mis en ligne le

01 sept. 2023

Auteurs

L. Ysebaert
C. Croizier

Le syndrome de Richter correspond à la survenue d’un lymphome agressif chez un patient souffrant d’une leucémie lymphoïde chronique ou d’un lymphome lymphocytique. Son pronostic est très sombre et la réponse aux thérapeutiques actuellement utilisées est insuffisante. Cependant, les progrès récents dans la compréhension de la physiopathologie permettent d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques. L’objectif de cet article est de fournir une vision globale de cette transformation histologique, de la physiopathologie à la prise en charge.

Le syndrome de Richter (SR) correspond à la survenue d’un lymphome agressif chez un patient souffrant d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou d’un lymphome lymphocytique (LL). Il a initialement été décrit par le pathologiste américain Maurice Richter, qui a identifié la coexistence d’un “sarcome à cellules réticulaires” et d’une “leucémie lymphoïde” au sein d’une biopsie ganglionnaire en 1928 [1]. On sait aujourd’hui que le SR…