Dossier

Transformation histologique dans la macroglobulinémie de Waldenström : aspects cliniques, pronostiques et thérapeutiques

Mis en ligne le

01 sept. 2023

Auteurs

E. Durot
A. Delmer

La transformation histologique (TH) en lymphome diffus à grandes cellules B est une complication rare de la maladie de Waldenström (MW), survenant avec une incidence plus élevée chez les patients ne présentant pas la mutation L265P de MYD88. Une TH doit être suspectée chez un patient porteur de MW qui présente une augmentation rapide de la taille des adénopathies, une atteinte extraganglionnaire, des lactate déshydrogénases (LDH) élevées et/ou une diminution du pic IgM. Un diagnostic histologique est nécessaire pour confirmer la transformation en lymphome agressif. Le site à biopsier peut être guidé par les données de la tomographie par émission de positons (TEP) au ^18FFDG. Le pronostic des TH est péjoratif, avec des durées de réponses courtes et des rechutes neuroméningées fréquentes. Les recommandations pour la prise en charge thérapeutique des TH dans la MW sont limitées de par le manque de données prospectives et reposent donc sur des études rétrospectives. Le traitement le plus utilisé en 1^re ligne est l’immunochimiothérapie (ICT) de type R-CHOP. Une prophylaxie neuroméningée par méthotrexate à haute dose peut être proposée si elle est réalisable et une consolidation par autogreffe de cellules souches peut être discutée pour les patients éligibles en réponse après ICT.

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un syndrome lymphoprolifératif chronique B caractérisé par une infiltration lymphoplasmocytaire médullaire et par la présence d’une gammapathie monoclonale IgM. Il s’agit d’une maladie rare, la MW représentant 1 à 2 % des hémopathies malignes. Son évolution peut être très variable d’un patient à un autre, avec une certaine proportion de patients asymptomatiques au diagnostic. Les symptômes, présents…