Dossier

Tumeurs embryonnaires du système nerveux central : approche génétique

Mis en ligne le

27 mars 2016

Auteurs

Pr Marie-Bernadette DELISLE
Dr Aurore SIEGFRIED
Pr Emmanuelle URO-COSTE

La connaissance des tumeurs embryonnaires du système nerveux central de l'enfant a évolué très rapidement au cours des 15 dernières années. La biologie moléculaire va modifier les critères de stratification à but thérapeutique. Une stratification adéquate permet de réduire les traitements adjuvants et les effets indésirables s'il s'agit de tumeurs à bas risque , et d'appliquer une thérapeutique plus agressive s'il s'agit de tumeurs à haut risque . L'adaptation des thérapeutiques sur la base des données moléculaires ouvre aussi la voie aux thérapies ciblées. La biologie moléculaire a contribué à définir de nouvelles entités, comme la tumeur embryonnaire à rosettes pluristratifiées le plus souvent liée à une amplification de Cl9MC. La classification histopathologique de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) en cours de révision prendra en compte ces données. Nous aborderons les apports de la biologie moléculaire dans ce contexte et soulignerons ceux de l'immunohistochimie pour la caractérisation des groupes tumoraux et la prise en charge thérapeutique.

Les tumeurs embryonnaires du système nerveux central (SNC) de l'enfant sont, à ce jour, classées selon la classification histopathologique de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2007. Une nouvelle classification paraîtra d'ici à la fin de l'année. Elle introduira des données de biologie moléculaire maintenant indispensables pour la prise en charge des patients. De nouvelles entités seront reconnues dans cette classification.