Dossier

Tumeurs épendymaires

Mis en ligne le

27 mars 2016

Auteurs

Pr Catherine GODFRAIND
Pr Audrey ROUSSEAU

Les épendymomes sont des tumeurs dérivées de cellules souches périventriculaires. Bien que histologiquement semblables, ils constituent des entités (épi)génétiques distinctes selon leur localisation et l'âge du patient. Ainsi, la fusion C11orf95-RELA est retrouvée dans 70 % des épendymomes supratentoriels pédiatriques, et un profil hyperméthylé dans certains épendymomes de la fosse postérieure. Les enfants sont le plus souvent atteints de lésions intracrâniennes aux profils génomiques équilibrés, alors que les adultes sont atteints d'épendymomes médullaires présentant de nombreux déséquilibres chromosomiques. Le gain du chromosome 1q est le seul facteur pronostique péjoratif reconnu. La qualité de l'exérèse chirurgicale reste l'élément pronostique décisif. Il n'y a pas actuellement de thérapie ciblée efficace reconnue.

Les épendymomes se développent à tous les âges de la vie et à tous les niveaux de l'axe craniospinal, avec cependant une prédilection intracrânienne chez les enfants, et médullaire chez les adultes. En dehors du système nerveux, on en décrit dans la région sacrococcygienne, le médiastin et l'ovaire. Si histologiquement ces tumeurs présentent des caractéristiques similaires quelle que soit leur localisation anatomique, (épi)génétiquement elles sont distinctes. Ces tumeurs sont incurables chez 45 % des patients. La chirurgie reste l'arme thérapeutique…