Dossier

BAP1 : un gène aux multiples fonctions impliqué dans de nombreux processus tumoraux

Mis en ligne le

30 mars 2017

Auteur

A. de la Fouchardière

Depuis la découverte du syndrome de prédisposition aux cancers causé par la mutation germinale de BAP1, l'intérêt pour ce gène est devenu grandissant, tant sur le plan de ses actions multiples dans la régulation cellulaire via des complexes polyprotéiques que de son implication pronostique et diagnostique via des mutations le plus souvent somatiques dans des cancers rares comme les mélanomes uvéaux, les mésothéliomes et les cancers du rein à cellules claires.

Cet article a pour objectif de présenter le rôle de BAP1 à la fois dans les fonctionnalités de la protéine, notamment au sein du complexe répressif polycomb DUB (désubiquitinase), et dans les cancers associés à sa mutation, qu'elle soit somatique ou germinale. Il est bien difficile de classer BAP1 dans une seule fonction . Il est traité dans ce dossier thématique du fait de ses capacités d'activation du cycle cellulaire, mais ses propriétés sont bien plus vastes. Les processus moléculaires ont été volontairement simplifiés ; pour ceux qui souhaiteraient les approfondir, des références bibliographiques…