Dossier

Les tumeurs conjonctives de l'enfant : évolution des classifications et des concepts

Mis en ligne le

01 juin 2017

Auteur

D. Ranchère-Vince

Les progrès de la biologie moléculaire ont permis de mieux connaître les tumeurs conjonctives de l'enfant et, plus particulièrement, les sarcomes, confirmant très souvent la validité des classifications préexistantes mais aussi identifiant des variants rares et redessinant les contours de certains groupes lésionnels. Les études moléculaires ancillaires sont devenues indispensables au diagnostic dans un contexte de plus en plus souvent microbiopsique. Les résultats doivent toujours être pondérés avec les données cliniques et morphologiques.

Les tumeurs mésenchymateuses de l'enfant regroupent de multiples entités. Cet exposé ne vise donc pas à l'exhaustivité, mais insistera sur les groupes lésionnels dont la classification et la compréhension ont été le plus modifiées par les progrès récents de la biologie moléculaire et l'arrivée d'outils puissants de séquençage de nouvelle génération, et donc plus particulièrement sur les sarcomes. Parmi eux, les tumeurs SMARCB1-déficientes ne seront pas envisagées ici, faisant l'objet d'un autre article (cf. “Tumeurs rhabdoïdes et SMARCB1-déficientes : aspects moléculaires et perspectives de traitements…