Dossier

De la génétique somatique et germinale à l'étude du microenvironnement dans les ostéosarcomes : à la recherche de nouvelles cibles thérapeutiques

Mis en ligne le

30 juin 2018

Auteurs

A. Gomez-Brouchet
A. Siegfried
C. Syrykh

Le traitement et les taux de survie des patients atteints d'ostéosarcome n'ont pas beaucoup changé ces 40 dernières années. L'ostéosarcome est associé à la croissance et à certains syndromes héréditaires de prédisposition au cancer. Le génome somatique de l'ostéosarcome est très hétérogène au sein des tumeurs et entre les patients. Plusieurs voies de signalisation, impliquées dans la prolifération, l'apoptose, la croissance osseuse, sont associées à sa tumorigenèse. Le rôle du microenvironnement osseux et immunitaire, encore mal connu, est associé à la prolifération et à la dissémination métastatique des ostéosarcomes. Nous rapportons dans cette revue l'apport de l'étude de la génétique germinale et somatique par des techniques de séquençage de nouvelle génération, et du microenvironnement dans la compréhension de la biologie des ostéosarcomes pour identifier de nouvelles cibles thérapeutiques.

Épidémiologie, traitement et survieL'ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs osseuses primitives, avec une incidence en Europe et dans le monde de 3,1 cas par million de personnes, tous âges confondus, et de 4,4 cas par million de personnes chez les moins de 25 ans (0,8-1,1 pour 100 000 personnes par an pour les 15-19 ans) [1, 2]. Les ostéosarcomes de haut grade sont les plus fréquents (90 % de tous les ostéosarcomes). Les taux de survie ont augmenté de façon spectaculaire avec l'introduction de la chimiothérapie, de 20 % dans les années 1970…