Dossier

Sarcomes à cellules rondes primitifs osseux

Mis en ligne le

30 juin 2018

Auteurs

E. Angot
S. Aubert

Les sarcomes à cellules rondes primitifs osseux constituent un groupe hétérogène de tumeurs agressives touchant le plus souvent l'enfant et le jeune adulte. Ils partagent un aspect morphologique commun, rendant leur diagnostic particulièrement difficile pour le pathologiste. Ce sont les sarcomes de la famille Ewing, les sarcomes “Ewing-like”, en cours de démembrement, le chondrosarcome mésenchymateux et l'ostéosarcome à petites cellules. À l'exception de l'ostéosarcome à petites cellules, tous sont caractérisés sur le plan moléculaire par une translocation chromosomique spécifique. Ces translocations, utilisées comme marqueurs moléculaires, sont aujourd'hui un outil indispensable pour le diagnostic.

Les sarcomes à cellules rondes primitifs osseux constituent un groupe hétérogène de tumeurs agressives touchant le plus souvent l'enfant et le jeune adulte. Ils partagent un aspect morphologique commun, ce qui rend leur diagnostic particulièrement difficile pour le pathologiste. Ils comprennent les sarcomes de la famille Ewing, les sarcomes “Ewing-like” (récemment démembrés), le chondrosarcome mésenchymateux et l'ostéosarcome à petites cellules. À l'exception de l'ostéosarcome à petites cellules, tous sont caractérisés sur le plan moléculaire par une translocation. Ces translocations, utilisées…