Les tumeurs malignes peu différenciées de la région nasosinusienne font partie des difficultés diagnostiques classiques en ORL. Parmi elles, le spectre lésionnel des carcinomes nasosinusiens indifférenciés (SNUC), des carcinomes nasosinusiens neuroendocrines à grandes cellules (SN LCNEC) et des neuroblastomes olfactifs de haut grade (HG ONB) reste une zone d'ombre débattue. Des mutations IDH2 (R172) ont initialement été décrites dans des SNUC, puis dans des SN LCNEC et dans des HG ONB. Les données moléculaires récentes suggèrent finalement que les tumeurs malignes nasosinusiennes mutées IDH2 représenteraient un même spectre lésionnel dont le profil de méthylation est identique. Des études complémentaires sont nécessaires pour confirmer ces données, mais il est probable qu'une nouvelle entité de tumeur nasosinusienne maligne mutée IDH2 complétera la liste des cancers caractérisés par une anomalie moléculaire dans les sinus.
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M. Classe déclare avoir desliens d’intérêts avecBristol Myers Squibb, MSD, Sanofi.
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