» Les tumeurs neuroendocrines (TNE) présentent des caractères biologiques et moléculaires très diff érents de ceux des autres tumeurs épithéliales. L'une de leurs principales propriétés fonctionnelles est leur capacité à synthétiser diverses molécules bioactives, non seulement des hormones, mais aussi des neuromédiateurs et des facteurs de croissance. L'hypersécrétion hormonale peut avoir des conséquences cliniques et nécessiter un traitement adapté. La sécrétion locale de médiateurs biologiquement actifs contribue à façonner un microenvironnement tumoral spécifique, qui peut constituer une cible thérapeutique. Le “paysage” moléculaire des TNE est en cours de description. Dans les tumeurs bien différenciées, les anomalies touchent notamment 2 voies intracellulaires : la voie mTOR, devenue l'une des principales cibles thérapeutiques dans ces lésions, et la régulation de la chromatine et des interactions protéines-ADN. Dans les tumeurs peu différenciées, les anomalies moléculaires touchent électivement TP53 et Rb. Beaucoup reste cependant encore à faire pour comprendre et évaluer les conséquences fonctionnelles de ces anomalies et leur implication dans la tumorigenèse neuroendocrine.
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