Dossier

Lymphome anaplasique à grandes cellules sur implants mammaires : état des lieux des connaissances clinicobiologiques

Mis en ligne le

31 déc. 2017

Auteurs

C. Laurent
C. Haioun
P. Gaulard

Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK^– sur implants mammaires (iALCL) est une maladie rare récemment reconnue en tant qu'entité provisoire dans la nouvelle classification WHO (World Health Organization) 2016. L'iALCL est constitué d'une prolifération lymphomateuse de phénotype T cytotoxique exprimant les marqueurs CD30 et de l'epithelial membrane antigen (EMA) et se divise en 2 sous-types histologiques, in situ et infiltrant, selon le mode d'infiltration de la tumeur. L'un des facteurs étiologiques est l'inflammation chronique secondaire à la stimulation antigénique chronique. Cette dernière serait liée au type d'implant ou au biofilm bactérien, qui favoriserait l'activation et la prolifération des cellules T et, à terme, l'expansion clonale. L'activation de la voie de signalisation JAK/STAT soit par le microenvironnement cytokinique, soit par des mutations de STAT3, JAK1 et/ou SOCS1 participerait également à l'oncogenèse des iALCL. Ces hypothèses physiopathologiques visant à expliquer le développement des iALCL restent toutefois à confirmer, et les facteurs de risque de cette maladie doivent être caractérisés. Le recueil de données clinicobiologiques dans le registre national INCa des iALCL, via la réunion nationale de concertation pluridisciplinaire des iALCL et le réseau Lymphopath, permettra de mieux définir les caractéristiques biocliniques et les facteurs étiopathogéniques des iALCL. Cette collecte des données permettra à terme d'améliorer la prise en charge thérapeutique des patientes atteintes d'iALCL, mais aussi de prévenir la survenue de cette maladie chez les femmes porteuses de prothèses mammaires.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK– (ALCL ALK–) représente 7 % des lymphomes non hodgkiniens et 8 % des lymphomes T (1). Il peut survenir à tout âge, avec un pic d'incidence entre 50 et 60 ans. L'ALCL ALK– développé sur implants mammaires (iALCL) a été rapporté pour la première fois en 1997 par J.A. Keech et al. (2). L'association entre les prothèses mammaires et la survenue d'ALCL ALK– a ensuite été confirmée, en 2008, par D. de Jong et al. (3). Depuis, plusieurs cas cliniques ou séries d'iALCL ont été publiés (1, 4, 5). En 2016, l'iALCL a été reconnu…