Dossier

Tumeurs épithéliales thymiques : actualités et recommandations diagnostiques

Mis en ligne le

31 déc. 2021

Auteur

N. Piton

Les nouveautés apportées par la 5^e édition de la classification des tumeurs thoraciques établie par l'OMS en 2021 sont minimes.
Les altérations moléculaires récemment identifiées sont en accord avec la classification en cours. Elles ne présentent principalement à ce jour qu'un intérêt scientifique, car seules quelques anomalies ciblables ont été mises en évidence.
Le carcinome micronodulaire avec hyperplasie lymphoïde est maintenant considéré comme un sous-type de carcinome épidermoïde thymique. Son principal diagnostic différentiel est le thymome micronodulaire à stroma lymphoïde.
Le thymome microscopique et le thymome sclérosant ont disparu de la classification OMS.
En cas de tumeur du thymus, le groupe RYTHMIC recommande la réalisation systématique des immunomarquages AE1AE3, p63, CD5, CD20 et TdT. En cas de suspicion de carcinome thymique sont ajoutés CD117 et GLUT1.
Après exérèse, il convient d'évaluer le stade de toute tumeur thymique selon la classification de Masaoka-Koga modifiée par l'ITMIG en 2011, et la classification proposée par l'IASLC/ITMIG et adaptée par l'ITMIG en 2017. L'utilisation d'outils de pathologie numérique est ici particulièrement indiquée.
Tout patient suspect de thymome ou de carcinome thymique doit faire l'objet d'une RCP régionale ou nationale dans le cadre du réseau RYTHMIC, selon les recommandations de l'INCa.

Si les tumeurs épithéliales thymiques sont les tumeurs les plus fréquentes dans le médiastin antérieur, leur incidence est parmi les plus faibles, estimée à moins de 0,15 cas pour 100 000 personnes-années [1]. Ces tumeurs sont fréquemment associées à des manifestations auto-immunes, en premier lieu la myasthénie. Elles se divisent classiquement en 3 catégories : les thymomes, les carcinomes thymiques et les tumeurs neuroendocrines (tableau I). Les thymomes sont largement prédominants (entre 75 et 85 % des cas) et, contrairement aux autres tumeurs, ne sont observés que dans cette localisation.…