Dossier

Classification OMS des tumeurs cutanées : nouveautés dans les tumeurs conjonctives

Mis en ligne le

14 déc. 2023

Auteurs

N. Macagno
R. Vergara
M. Mouthon

La classification des tumeurs conjonctives est complexe, avec plus de 200 sous-types de tumeurs bénignes et 50 types de sarcomes, organisés en intégrant des critères cliniques, histopathologiques, moléculaires et pronostiques. Les tumeurs conjonctives cutanées bénignes, telles que les lipomes, dermatofibromes et neurofibromes, sont courantes, tandis que les sarcomes cutanés, tels que le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP), sont rares. Trois nouvelles entités méritent une attention particulière : la tumeur fibroblastique superficielle CD34+, caractérisée par une fusion PRDM10 et un pronostic généralement bénin ; la tumeur fibroblastique avec fusion SMAD3, qui se développe au niveau des extrémités ; et un groupe diversifié de tumeurs avec des fusions impliquant des gènes de récepteur tyrosine kinase, à l’instar des gènes NTRK, qui peuvent mimer d’autres tumeurs fusiformes cutanées, mais qui sont éligibles à des traitements ciblés. Ces tumeurs sont excessivement rares et des études complémentaires sont nécessaires pour définir correctement leurs caractéristiques, notamment pronostiques.

Plus de 200 sous-types de tumeurs conjonctives bénignes et plus de 50 types de sarcomes sont actuellement décrits, ordonnés au sein de la classification OMS des tumeurs sur la base de dénominateurs cliniques, histopathologiques, moléculaires et pronostiques communs intégrés de façon cohérente et reproductible. Le regroupement en réseau de tumeurs rares, l’expertise histopathologique et le profilage moléculaire permettent de mettre en évidence de nouveaux groupes tumoraux non décrits en raison de leur incidence rare, voire exceptionnelle. Le pronostic de ces tumeurs est souvent incertain en raison…