Cas clinique

Manifestations vulvaires associées à une mutation du gène GATA2

Mis en ligne le

31 août 2017

Auteurs

M. Méchineaud
S. François
O. Ingster
P. Descamps
C. Bellanné-Chantelot
L. Martin

Une patiente, âgée de 55 ans, consulte pour une condylomatose ano-génitale chronique résistante au traitement et une épidermodysplasie verruciforme.

Deux de ses enfants sont décédés des suites d'une myélodysplasie.

Cette patiente est suivie pour une condylomatose ano-génitale (figures 1 et 2) chronique résistante au traitement par vaporisation laser. Elle présente également des lésions d'épidermodysplasie verruciforme (figure 3) depuis l'enfance, localisées sur les membres inférieurs et sur les mains.Deux de ses enfants sont décédés à l'âge de 30 ans d'une myélodysplasie atypique, compliquée d'un pyoderma gangrenosum chez la fille et d'une réaction du greffon contre l'hôte (GVH) corticorésistante post- allogreffe chez le fils. Une fille survivante présente une papulose bowénoïde à HPV 16 (figure 4) et des…